✅ Diagnóstico: C. Sweet Syndrome (Síndrome de Sweet, dermatosis neutrofílica febril aguda)
Síndrome de Sweet
Dermatosis neutrofílica febril aguda asociada a neoplasias hematológicas
Artículo científico 2025 – by DrRamonReyesMD
1. Definición y contexto histórico
El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una entidad cutánea inflamatoria caracterizada por la aparición brusca de fiebre, neutrofilia periférica y placas o pápulas eritematosas muy dolorosas, con un infiltrado dérmico denso de neutrófilos en ausencia de vasculitis franca. Fue descrito por primera vez en 1964 por Robert Douglas Sweet y desde entonces se ha consolidado como la dermatosis neutrofílica prototipo.
Actualmente se reconoce como un trastorno autoinflamatorio sistémico, que puede ser:
- Clásico o idiopático (frecuente en mujeres de mediana edad, a menudo posterior a infección respiratoria o gastrointestinal).
- Asociado a neoplasias, especialmente leucemia mieloide aguda (LMA), síndromes mielodisplásicos y otras hemopatías malignas.
- Farmacoinducido, típicamente por G-CSF, fármacos antineoplásicos, ATRA, azacitidina, AINE, anticonceptivos, entre otros.
En el caso que nos ocupa, la paciente presenta las manifestaciones cutáneas típicas asociadas a síndrome de Sweet paraneoplásico en el contexto de sospecha de leucemia aguda.
2. Epidemiología
La incidencia estimada es baja (en torno a 2–3 casos por millón de habitantes/año), con claro predominio femenino en la forma clásica y distribución etaria típica entre la 3.ª y 5.ª décadas.
En cambio, la forma asociada a neoplasia se observa con mayor frecuencia en varones de edad avanzada, paralela a la epidemiología de la LMA y de los síndromes mielodisplásicos. En series recientes, hasta un 20–30 % de los pacientes con síndrome de Sweet presentan una neoplasia hematológica subyacente, siendo la LMA la asociación más frecuente.
3. Fisiopatología avanzada
La fisiopatología del síndrome de Sweet se enmarca en el espectro de las autoinflamaciones mediadas por neutrófilos. No existe un único mecanismo, sino una convergencia de vías:
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Hiperexpresión de citocinas proinflamatorias:
- IL-1β, IL-6, IL-8, TNF-α, G-CSF, GM-CSF.
- Estas moléculas favorecen la margenación, quimiotaxis y activación de neutrófilos hacia la dermis.
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Hipótesis de reacción de hipersensibilidad:
- En formas clásicas, se ha descrito antecedente de infección respiratoria o digestiva, vacunación o enfermedades autoinmunes; el antígeno disparador induciría una respuesta inmune exagerada tipo Th1/Th17.
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Relación con neoplasias hematológicas:
- En LMA y SMD, los clones mieloides anómalos pueden producir citocinas en exceso, generando un microambiente sistémico neutrofílico.
- Algunas células leucémicas expresan receptores para IL-1 y G-CSF y contribuyen a un “bucle de amplificación” inflamatoria.
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Farmacoinducción:
- Fármacos como G-CSF, ATRA, azacitidina o venetoclax pueden inducir un reclutamiento masivo de neutrófilos en piel como efecto colateral de su acción sobre la médula ósea o el sistema inmune.
Histológicamente, la característica definitoria es un infiltrado denso de neutrófilos maduros en la dermis papilar y reticular, con edema marcado, sin necrosis fibrinoide ni vasculitis verdadera; puede observarse leucocitoclasia, pero se considera secundaria.
4. Presentación clínica
4.1. Morfología cutánea
Las lesiones clásicas son:
- Pápulas o nódulos eritematosos, dolorosos, que crecen rápidamente, coalesciendo en placas edematosas violáceas de aspecto “jugoso”.
- Localización preferente en cara, cuello, parte superior del tronco y superficies extensoras de las extremidades.
- Superficie con frecuencia pseudovesiculosa o pustulosa; pueden aparecer costras hemáticas o melicéricas por exudación, como en la imagen clínica que comentas.
- Las lesiones son muy sensibles al tacto, con dolor intenso desproporcionado a la apariencia.
4.2. Síntomas sistémicos
El síndrome de Sweet es por definición una dermatosis sistémica:
- Fiebre >38 °C casi constante.
- Malestar general, artralgias, mialgias.
- Cefalea, odinofagia, pérdida de peso en formas asociadas a neoplasia.
4.3. Afectación extracutánea
En hasta un 25–40 % de los casos se documentan manifestaciones en otros órganos:
- Oculares: conjuntivitis, epiescleritis, uveítis.
- Osteoarticulares: artritis no erosiva, sinovitis.
- Pulmonares: nódulos o infiltrados neutrofílicos (síndrome de Sweet pulmonar) con disnea e hipoxemia.
- Renales, hepáticas, gastrointestinales: menos frecuentes, pero descritas.
- Neurológicas (neuro-Sweet): meningitis aséptica, encefalitis, mielitis.
5. Criterios diagnósticos (Su & Liu – von den Driesch)
Los criterios clásicos incluyen dos criterios mayores y al menos dos menores:
Criterios mayores
- Aparición brusca de pápulas, nódulos o placas eritematosas dolorosas.
- Biopsia cutánea con infiltrado denso de neutrófilos en dermis sin vasculitis leucocitoclástica verdadera.
Criterios menores (se requieren ≥2):
- Fiebre >38 °C.
- Asociación con neoplasia hematológica, infección, embarazo o enfermedad inflamatoria.
- Leucocitosis con neutrofilia, VSG/CRP elevadas.
- Respuesta rápida y dramática a corticoterapia sistémica.
En el caso clínico: lesiones típicas en cara, fiebre, leucocitosis neutrofílica, reactantes elevados y contexto de sospecha de leucemia → el cuadro cumple sobradamente los criterios.
6. Diagnóstico diferencial
6.1. Erysipelas / celulitis facial
- Causa bacteriana (habitualmente estreptocócica).
- Bordes en “llama”, calor local intenso, franca puerta de entrada.
- Responde a antibióticos y no muestra el infiltrado neutrofílico dérmico estéril del síndrome de Sweet.
6.2. Pyoderma gangrenosum
- Úlceras profundas con bordes socavados violáceos y fondo necrótico.
- Fenómeno de patergia, frecuente asociación a EII o artritis.
- Evolución más crónica, destructiva, no placas jugosas superficiales como en Sweet.
6.3. Herpes zóster
- Vesículas umbilicadas agrupadas sobre base eritematosa en un dermatomo; costras hemorrágicas posteriores.
- Dolor neurítico; la histología muestra efecto citopático viral, no infiltrado neutrofílico estéril.
6.4. Otras neutrofílicas y vasculitis
- Urticaria neutrofílica, vasculitis leucocitoclástica, síndrome de Behçet, eritema multiforme.
- La histología y la distribución clínica permiten diferenciarlas.
7. Estudio de extensión y relación con neoplasias
Todo paciente con diagnóstico de síndrome de Sweet debe someterse a un screening dirigido de neoplasia subyacente, especialmente si presenta:
- Edad >50 años.
- Citopenias inexplicadas (anemia, trombocitopenia).
- Elevación persistente de LDH, hallazgos en frotis periférico.
El estudio incluye:
- Hemograma completo con frotis.
- Aspirado y biopsia de médula ósea si existe sospecha de LMA/SMD.
- Imagen dirigida (TAC, PET-CT) según clínica y edad.
En las series recientes, la LMA y los SMD representan la mayoría de las asociaciones hematológicas, con comportamientos clínicos más agresivos y peor pronóstico global, determinado fundamentalmente por la neoplasia y no por la dermatosis.
8. Manejo terapéutico 2025
8.1. Medidas generales
- Suspender inmediatamente el fármaco sospechoso si se trata de forma farmacoinducida.
- Evaluar y tratar la infección intercurrente si existe.
- Controlar comorbilidades (diabetes, insuficiencia cardíaca, renal).
8.2. Corticoides sistémicos (tratamiento de elección)
La respuesta a los corticoides es tan rápida que constituye casi un “test terapéutico diagnóstico”:
- Prednisona VO 0,5–1 mg/kg/día (habitualmente 40–60 mg/d en adulto).
- Mejora clínica evidente en 24–48 h; la fiebre cede y el dolor disminuye dramáticamente.
- Descenso progresivo a lo largo de 4–6 semanas para evitar recaídas.
En casos graves, hospitalizados o con afectación orgánica, puede iniciarse metilprednisolona IV en bolo corto.
8.3. Alternativas y ahorradores de corticoides
En pacientes con contraindicación a corticoides, recaídas frecuentes o necesidad de mantener dosis altas, se han utilizado con éxito:
- Colchicina (0,5–1 mg/12 h).
- Dapsona (50–150 mg/día) con monitorización de metahemoglobina.
- Ioduro potásico (300–900 mg/día).
- Indometacina y otros AINE.
- Ciclosporina A (3–5 mg/kg/día) como agente potente en casos refractarios.
- Biológicos anti-TNF o anti-IL-1 en contextos muy seleccionados y refractarios.
8.4. Tratamiento de la neoplasia de base
En el síndrome de Sweet asociado a malignidad, el control de la neoplasia es fundamental:
- La inducción de remisión de la LMA o del SMD suele traducirse en resolución o mejoría mantenida de la dermatosis.
- No obstante, algunos esquemas de quimioterapia y el uso de G-CSF pueden exacerbar o desencadenar nuevos brotes, lo que requiere un equilibrio terapéutico cuidadoso.
9. Pronóstico, recurrencias y seguimiento
El síndrome de Sweet no tratado puede prolongarse durante semanas o meses, con riesgo de:
- Extensión de la afectación extracutánea (pulmón, SNC).
- Sepsis secundaria por inmunosupresión relativa y barrera cutánea alterada.
Con tratamiento adecuado, la mayoría de pacientes experimentan resolución completa en 2–6 semanas. No obstante, la tasa de recurrencias ronda el 15–30 %, especialmente en:
- Pacientes con enfermedad hematológica activa.
- Pacientes con enfermedad inflamatoria crónica o exposición reiterada a fármacos desencadenantes.
El seguimiento debe incluir:
- Vigilancia de nuevos brotes cutáneos.
- Monitorización hematológica periódica; en pacientes inicialmente sin cáncer puede aparecer una neoplasia años después, lo que justifica revisiones a largo plazo.
10. Conclusiones para la práctica clínica
- La combinación de lesiones cutáneas dolorosas, “jugosas” y violáceas en cara y extremidades, acompañadas de fiebre y neutrofilia, debe hacer pensar de inmediato en síndrome de Sweet.
- Es obligatorio descartar neoplasias hematológicas, sobre todo LMA y SMD, así como formas farmacoinducidas.
- La biopsia cutánea con infiltrado neutrofílico dérmico sin vasculitis es clave para confirmar el diagnóstico.
- Los corticoides sistémicos siguen siendo el pilar terapéutico, con respuesta espectacular, pero el tratamiento de la enfermedad de base (leucemia u otra) determina el pronóstico final.
- El síndrome de Sweet debe considerarse un marcador paraneoplásico y un modelo de autoinflamación neutrofílica, cuyos mecanismos moleculares están siendo desentrañados en la literatura reciente hasta 2025.
Diagnóstico final del caso clínico
Mujer de 34 años con fiebre, neutrofilia, placas eritematosas dolorosas en cara, reactantes elevados y sospecha de leucemia aguda → Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda) asociado a probable neoplasia hematológica.
Firmado:
DrRamonReyesMD – Medicina de Urgencias, Trauma y TACMED
EMS Solutions International, 2025 🩺⚕️
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