Osteosarcoma

 

Descripción de la imagen

Se observa un cráneo humano de museo de patología con deformidad masiva unilateral de la hemimandíbula derecha. La expansión es multilobulada, con adelgazamiento y rotura cortical, desplazamiento de piezas dentarias y pérdida del contorno normal del cuerpo-ángulo-rama mandibular; el maxilar superior derecho parece menos comprometido. La calvaria y la hemimandíbula contralateral conservan proporción y morfología habituales. El aspecto macroscópico corresponde a un proceso expansivo crónico de origen óseo/odontogénico.

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Artículo científico (actualizado 2025)

1) Introducción

Las tumoraciones expansivas de mandíbula son entidades heterogéneas que oscilan desde lesiones benignas localmente agresivas hasta neoplasias malignas primarias. En el adulto joven de regiones endémicas dentales, la causa más frecuente de gran expansión unilateral es el ameloblastoma convencional; en adultos de mayor edad debe considerarse osteosarcoma gnático. Otras posibilidades incluyen fibroma osificante, displasia fibrosa craneofacial, queratoquiste odontogénico recidivante y, con menor probabilidad, metástasis.

2) Diagnóstico diferencial razonado para el espécimen

• Ameloblastoma (más probable)
  • Clínica habitual: crecimiento lento, gran expansión con cortical muy adelgazada (“huevo de gallina”), reabsorción radicular y desplazamiento dentario.
  • Imagen típica: radiolucencia multiloculada “en panal/ burbujas de jabón” en OPG/CBCT; CT muestra compartimentos quísticos y tabiques gruesos; MRI con áreas quístico-sólidas.
  • Macroscopía: masa lobulada que reemplaza gran parte de la mandíbula, como en la foto.
• Fibroma osificante
  • Lesión bien delimitada, con halo radiopaco; crecimiento expansivo pero más esférico y encapsulado.
• Displasia fibrosa craneofacial
  • Engrosamiento óseo difuso, patrón “vidrio esmerilado”; suele respetar la dentición inicial y no destruye tanto la cortical.
• Osteosarcoma mandibular
  • Evolución más rápida, dolor/parestesias; imagen con espículas periostales y zonas osteoformativas/osteolíticas; pieza menos quística y más irregular.
• Otros: Granuloma central de células gigantes, queratoquiste odontogénico múltiple (síndrome de Gorlin), hemangioma intraóseo.

Conclusión macroscópica: por su patrón expansivo, multilobulado y la gran destrucción cortical con desplazamiento dentario, el ameloblastoma es el diagnóstico más compatible; no obstante, la confirmación exige histología.

3) Estudio diagnóstico recomendado (2025)

1. Ortopantomografía (OPG) inicial.
2. CBCT o TC helicoidal para extensión cortical, relación con canal dentario/inserciones musculares y planificación 3D.
3. RM (T1/T2/realce) si se sospechan componentes quístico-sólidos o invasión de partes blandas.
4. Biopsia incisional (preferible intralesional para no sembrar bordes) con inmunohistoquímica.
5. Panel molecular en tejido:
   • Ameloblastoma: mutaciones BRAF V600E (≈60–70 %), SMO, FGFR2; en unicísticos BRAF es aún más prevalente.
   • Osteosarcoma: alteraciones TP53, RB1, MDM2 (amplificación).
6. Analítica estándar y planificación virtual para reconstrucción (guías de corte, impresión 3D).

4) Patología y genética (resumen 2025)

• Ameloblastoma (OMS 2022, tumores odontogénicos):
  • Variantes: convencional (sólido/multiquístico), unicístico, periférico; patrones histológicos folicular/plexiforme/acantomatoso/granular.
  • Biología: activación de MAPK (BRAF) o Hedgehog (SMO).
  • Comportamiento: localmente agresivo, alta recurrencia tras curetaje. Ameloblastoma maligno y carcinoma ameloblástico son raros.
• Fibroma osificante: neoplasia fibro-ósea bien delimitada; recidiva si resección incompleta.
• Displasia fibrosa: mutación GNAS; lesión de desarrollo; manejo conservador.
• Osteosarcoma gnático: menos quimiosensible que el de huesos largos; la resección en bloque con márgenes es determinante del pronóstico.

5) Tratamiento actual (2025)

Ameloblastoma

• Estándar: resección segmentaria/en bloque con márgenes de 10–15 mm de hueso sano; evitar curetaje simple por recidiva (>50 %).
• Reconstrucción: preferencia por colgajo libre de peroné (fibula free flap) con placas de titanio de bajo perfil e implantes dentales tardíos. Alternativas: colgajos escapular/cresta ilíaca.
• Terapia dirigida neoadyuvante o paliativa (en BRAF V600E+ no resecables o recurrentes): inhibidores de BRAF (vemurafenib/dabrafenib) ± MEK (trametinib) con tasas de reducción tumoral significativas que permiten resecciones menos mutilantes.
• Seguimiento: OPG/CBCT anual los 2–3 primeros años y luego bianual hasta 10 años por recidiva tardía.

Osteosarcoma mandibular (si fuese el caso)

• Resección amplia + quimioterapia (esquemas MAP adaptados); radioterapia en márgenes positivos/no resecables.
• Supervivencia a 5 años : 50–70 % si márgenes negativos.

Fibroma osificante / Displasia fibrosa

• Exéresis conservadora y recontorneado ; bisfosfonatos en DF para dolor; Cirugía diferida hasta estabilidad esquelética.

6) Rehabilitación y calidad de vida

• Rehabilitación orofacial (deglución, fonación).
• Rehabilitación dental con implantes osteointegrados sobre el colgajo.
• Apoyo psicológico por impacto estético-funcional.
• Uso de navegación intraoperatoria y guías de corte impresas en 3D reduce el tiempo quirúrgico y mejora la oclusión.

7) Pronóstico

• Ameloblastoma resecado con márgenes : control local >85–90 %; recidiva 10–15 % (mayor en variante unicística si manejo conservador).
• Riesgo de transformación maligna : muy bajo, pero descrito en lesiones recurrentes de larga evolución.
• Función : con reconstrucción microvascular y rehabilitación protésica, masticación y estética suelen recuperarse de forma satisfactoria.

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Mensaje final

La pieza osteológica ilustra el potencial destructivo de los tumores odontogénicos y la necesidad de un algoritmo diagnóstico-terapéutico estructurado : imagen 3D + biopsia + perfil molecular → resección oncológica con planificación virtual → reconstrucción microvascular y rehabilitación . En 2025, la cirugía guiada por computadora y las terapias dirigidas en tumores BRAF+ han transformado el manejo, reduciendo la morbilidad sin comprometer el control oncológico.