PROPTOSIS MASIVA EN LA INFANCIA

Diagnóstico diferencial, urgencia neuro-oftalmológica y manejo multidisciplinario de las grandes lesiones orbitarias pediátricas

Actualización 2026

By DrRamonReyesMD ⚕️
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RESUMEN

Una proptosis unilateral extrema en un niño constituye mucho más que una alteración estética.

Puede representar la manifestación externa de una lesión orbitaria capaz de producir neuropatía óptica compresiva, queratopatía por exposición, ulceración corneal, pérdida irreversible de visión, alteraciones oculomotoras y deformación progresiva de la órbita y el macizo facial.

La imagen que acompaña este artículo muestra una marcada protrusión y desplazamiento de un globo ocular. Sin exploración clínica, neuroimagen e histopatología no resulta científicamente posible establecer la etiología exacta.

El diagnóstico debe formularse inicialmente como:

PROPTOSIS UNILATERAL MASIVA SECUNDARIA A PROBABLE PROCESO EXPANSIVO ORBITARIO.

Entre las posibilidades diagnósticas se encuentran:

• teratoma orbitario congénito;
• malformación venolinfática;
• hemangioma/tumor vascular;
• glioma de la vía óptica;
• quiste dermoide complejo;
• encefalocele;
• rabdomiosarcoma;
• neuroblastoma metastásico;
• retinoblastoma con extensión extraocular;
• lesiones óseas;
• procesos inflamatorios e infecciosos.

La resonancia magnética constituye la principal modalidad de imagen para caracterizar las masas orbitarias pediátricas, mientras TC y ecografía desempeñan funciones complementarias.

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1. ¿QUÉ ESTAMOS OBSERVANDO?

La característica clínica dominante es una:

PROPTOSIS

La proptosis es el desplazamiento anterior anormal del globo ocular respecto a la órbita.

Cuando alcanza dimensiones importantes, el problema puede comprometer simultáneamente:

GLOBO OCULAR → CÓRNEA → NERVIO ÓPTICO → MÚSCULOS EXTRAOCULARES → ÓRBITA → PÁRPADOS → ESTÉTICA FACIAL.

La dirección del desplazamiento también aporta información anatómica.

Una masa intraconal suele producir predominantemente proptosis axial, mientras las lesiones extraconales pueden desplazar el globo en dirección contraria a la localización de la masa.

La exploración clínica aislada, sin embargo, frecuentemente resulta insuficiente para diferenciar las distintas masas pediátricas.

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2. PRIMERA PRIORIDAD: ¿ESTÁ AMENAZADA LA VISIÓN?

Antes incluso de conocer la histología deben contestarse varias preguntas:

¿Existe visión útil?

¿Existe neuropatía óptica compresiva?

¿Está expuesta la córnea?

¿Puede cerrar completamente los párpados?

¿Existe ulceración corneal?

¿Existe glaucoma o hipertensión ocular?

¿Existe hemorragia intralesional?

¿Existe extensión intracraneal?

La proptosis extrema puede impedir el cierre palpebral.

La consecuencia puede ser:

LAGOFTALMOS

↓

EXPOSICIÓN CORNEAL

↓

QUERATITIS

↓

ULCERACIÓN

↓

INFECCIÓN/PERFORACIÓN

↓

PÉRDIDA DEL GLOBO.

Paralelamente, la presión posterior puede comprometer el nervio óptico y ocasionar pérdida visual irreversible.

Por ello determinadas proptosis constituyen auténticas urgencias neuro-oftalmológicas.

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3. TERATOMA ORBITARIO CONGÉNITO: UNA POSIBILIDAD PARTICULARMENTE IMPORTANTE

El teratoma orbitario congénito es extraordinariamente infrecuente.

Está constituido por tejidos derivados de las tres capas germinales:

• ectodermo;
• mesodermo;
• endodermo.

Suele manifestarse al nacimiento o durante la primera infancia mediante proptosis unilateral progresiva, en ocasiones espectacular.

Un caso publicado en Child's Nervous System en 2026 describe un niño de 14 meses con proptosis progresiva desde el nacimiento. La neuroimagen mostró una gran lesión retroorbitaria sólido-quística comprimiendo el nervio óptico; se practicó resección completa mediante abordaje fronto-orbitario y la anatomía patológica confirmó un teratoma maduro.

DOI:

https://doi.org/10.1007/s00381-026-07254-4

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4. ¿POR QUÉ PUEDE PRODUCIR UNA DEFORMIDAD TAN ESPECTACULAR?

La órbita infantil es una cavidad relativamente pequeña.

Una masa expansiva puede generar:

CRECIMIENTO TUMORAL

↓

AUMENTO DEL CONTENIDO ORBITARIO

↓

DESPLAZAMIENTO DEL GLOBO

↓

PROPTOSIS

↓

DISTENSIÓN PALPEBRAL

↓

REMODELACIÓN/EXPANSIÓN ORBITARIA

↓

DEFORMIDAD CRANEOFACIAL.

En lesiones congénitas de crecimiento progresivo, el hueso infantil puede remodelarse conforme aumenta el volumen tumoral.

Esto explica cómo pueden desarrollarse deformidades extraordinariamente importantes sin que necesariamente exista inicialmente destrucción ósea maligna.

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5. IMAGEN TÍPICA DEL TERATOMA

Cuando existe sospecha de teratoma, la combinación de diferentes componentes dentro de la lesión resulta especialmente orientadora.

Puede encontrarse:

TEJIDO SÓLIDO + QUISTES + GRASA ± CALCIFICACIONES.

La combinación de una masa orbitara grande, multiloculada, sólido-quística y heterogénea en un recién nacido o lactante con proptosis masiva debe elevar significativamente esta posibilidad diagnóstica.

Pero:

LA IMAGEN SUGIERE; LA HISTOLOGÍA CONFIRMA.

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6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Una gran proptosis pediátrica nunca debería etiquetarse automáticamente como teratoma.

Debe excluirse sistemáticamente:

MALFORMACIÓN VENOLINFÁTICA

Puede producir proptosis fluctuante o súbita, especialmente después de infección respiratoria o hemorragia intralesional.

Las lesiones pueden contener múltiples espacios quísticos y niveles líquido-líquido en RM.

RABDOMIOSARCOMA

Especialmente importante ante una proptosis de aparición rápida en un niño previamente normal.

Es una de las principales neoplasias malignas orbitarias primarias pediátricas.

NEUROBLASTOMA METASTÁSICO

Puede afectar la órbita y producir proptosis, equimosis periorbitaria y alteraciones óseas.

RETINOBLASTOMA

Debe descartarse cuando el proceso parece originarse dentro del globo, particularmente ante leucocoria y calcificaciones intraoculares.

GLIOMA DE LA VÍA ÓPTICA

Especialmente asociado en determinados pacientes con neurofibromatosis tipo 1.

QUISTE DERMOIDE/EPIDERMOIDE

Generalmente mucho menos agresivo, aunque determinadas lesiones profundas pueden alcanzar dimensiones considerables.

ENCEFALOCELE

Particularmente importante cuando existe comunicación con estructuras intracraneales.

PROCESOS INFLAMATORIOS/INFECCIOSOS

Celulitis orbitaria, absceso y enfermedad inflamatoria orbitaria pueden producir proptosis aguda, aunque el contexto clínico suele ser muy diferente.

Las revisiones radiológicas modernas recomiendan organizar el diagnóstico según compartimento anatómico + edad + velocidad de crecimiento + características de RM/TC.

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7. ESTUDIO DIAGNÓSTICO

A. OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA / NEURO-OFTALMOLOGÍA

Debe documentarse:

• agudeza visual adaptada a edad;
• comportamiento visual;
• pupilas;
• defecto pupilar aferente relativo;
• motilidad ocular;
• alineación;
• fondo de ojo;
• nervio óptico;
• presión intraocular cuando sea posible;
• estado corneal;
• exposición;
• queratitis;
• ambliopía.

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B. RESONANCIA MAGNÉTICA DE ÓRBITAS Y ENCÉFALO

Es generalmente la prueba central.

Debe caracterizar:

• compartimento de origen;
• componente intraconal/extraconal;
• nervio óptico;
• músculos extraoculares;
• globo;
• grasa orbitaria;
• ápex orbitario;
• seno cavernoso;
• intracraneal;
• vascularidad;
• componentes sólidos y quísticos.

La RM constituye la modalidad primaria para las masas orbitarias infantiles.

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C. TC ORBITARIA

Especialmente útil para:

• hueso;
• calcificaciones;
• remodelación;
• erosión;
• relación craneofacial;
• planificación quirúrgica.

Debe ponderarse la exposición a radiación en pediatría.

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D. ECOGRAFÍA

Puede complementar la caracterización ocular y de determinadas lesiones vasculares.

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8. LABORATORIO

Cuando se sospecha un tumor de células germinales deben considerarse:

ALFA-FETOPROTEÍNA — AFP

y

β-hCG.

Su interpretación debe ajustarse estrictamente a la edad, especialmente en neonatos y lactantes, porque fisiológicamente la AFP puede estar elevada.

La literatura sobre teratoma orbitario recomienda incorporar AFP y β-hCG al estudio cuando esta entidad forma parte del diagnóstico diferencial.

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9. HISTOPATOLOGÍA: EL DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Si existe una masa tumoral, el diagnóstico definitivo dependerá generalmente de anatomía patológica.

El patólogo determinará:

• naturaleza de la lesión;
• madurez;
• componentes germinales;
• características malignas;
• márgenes;
• necesidad de estudios complementarios.

No todos los teratomas tienen el mismo comportamiento.

Distinguir entre teratoma maduro, inmaduro y tumor con componentes malignos modifica pronóstico y seguimiento.

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10. TRATAMIENTO DEL TERATOMA ORBITARIO

Cuando se confirma o existe una elevada sospecha de teratoma resecable, el tratamiento fundamental es:

EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA.

La estrategia moderna intenta preservar siempre que resulte técnicamente y oncológicamente razonable:

VIDA → VISIÓN → GLOBO OCULAR → NERVIO ÓPTICO → FUNCIÓN → SIMETRÍA FACIAL.

La literatura contiene casos en los que masas enormes han podido resecarse preservando el globo y obteniendo resultados visuales y cosméticos favorables.

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11. ¿HAY QUE EXTIRPAR EL OJO?

NO NECESARIAMENTE.

Éste es un punto fundamental.

Una proptosis impresionante no constituye por sí sola indicación de enucleación o exenteración.

Antes deben determinarse:

• viabilidad del globo;
• función del nervio óptico;
• potencial visual;
• infiltración tumoral;
• posibilidad de disección;
• malignidad;
• extensión intracraneal;
• capacidad reconstructiva.

Los avances de cirugía orbitaria y craneofacial permiten en algunos casos realizar resecciones complejas conservando el ojo.

Sin embargo, lesiones irresecables, infiltrativas, malignas o con destrucción anatómica extrema pueden obligar excepcionalmente a procedimientos radicales. Existen casos publicados de teratomas con extensión intracraneal que requirieron exenteración.

La decisión debe individualizarse.

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12. EL MANEJO IDEAL ES MULTIDISCIPLINARIO

Un caso de esta magnitud no debería pertenecer a una única especialidad.

EQUIPO NÚCLEO

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Evalúa visión, globo, córnea, retina y ambliopía.

CIRUGÍA ORBITARIA / OCULOPLÁSTICA

Planifica acceso, resección y reconstrucción orbitaria.

NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA

Esencial cuando existe afectación del ápex, techo orbitario, base de cráneo o extensión intracraneal.

CIRUGÍA CRANEOFACIAL / PLÁSTICA

Reconstrucción de órbita, párpados y deformidad facial.

RADIOLOGÍA PEDIÁTRICA / NEURORRADIOLOGÍA

Caracterización y planificación anatómica.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Diagnóstico histológico definitivo.

ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA

Fundamental ante tumor inmaduro, malignidad o diagnósticos alternativos oncológicos.

ANESTESIOLOGÍA PEDIÁTRICA

Planificación perioperatoria de procedimientos potencialmente prolongados y hemorrágicos.

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13. RADIOLOGÍA INTERVENCIONISTA

En determinadas malformaciones vasculares el tratamiento puede ser radicalmente diferente.

Una malformación venolinfática, por ejemplo, puede requerir:

• observación;
• escleroterapia;
• cirugía selectiva;
• procedimientos combinados.

Por ello resulta peligroso asumir que toda gran proptosis debe tratarse mediante resección convencional.

Primero:

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO.

Después:

TRATAMIENTO ETIOLÓGICO.

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14. PROTEGER LA CÓRNEA MIENTRAS SE COMPLETA EL ESTUDIO

La planificación definitiva puede necesitar tiempo.

La córnea no siempre dispone de ese tiempo.

Cuando existe exposición significativa deben implementarse medidas intensivas de protección ocular según valoración oftalmológica:

• lubricación frecuente;
• ungüento ocular;
• protección de superficie;
• control estrecho;
• cámaras de humedad;
• tratamiento de defectos epiteliales;
• procedimientos palpebrales temporales cuando estén indicados.

La prioridad es impedir que una lesión potencialmente tratable produzca una pérdida visual secundaria evitable.

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15. DESPUÉS DE LA CIRUGÍA NO TERMINA EL TRATAMIENTO

Una masa presente durante meses o años puede haber alterado el desarrollo normal del sistema visual.

Aunque la cirugía sea anatómicamente perfecta, puede persistir:

AMBLIOPÍA.

El cerebro infantil necesita recibir una imagen adecuada durante determinados períodos críticos del desarrollo.

Por ello el seguimiento puede necesitar:

• rehabilitación visual;
• corrección refractiva;
• tratamiento de ambliopía;
• manejo de estrabismo;
• reconstrucción palpebral;
• rehabilitación oculomotora.

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16. RECONSTRUCCIÓN CRANEOFACIAL

Cuando una masa gigante ha expandido progresivamente la órbita puede persistir una asimetría significativa incluso después de eliminarla.

La reconstrucción puede requerir:

• remodelación orbitaria;
• reconstrucción ósea;
• corrección palpebral;
• reposicionamiento del globo;
• cirugía de estrabismo;
• procedimientos escalonados conforme crece el niño.

El objetivo final no es exclusivamente “quitar la masa”.

Es recuperar:

SUPERVIVENCIA + VISIÓN + FUNCIÓN + DESARROLLO + APARIENCIA.

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17. APOYO PSICOLÓGICO Y SOCIAL

Existe además una dimensión que la medicina no debería ignorar.

Las deformidades faciales pediátricas pueden asociarse con:

• estigmatización;
• aislamiento;
• bullying;
• ansiedad;
• alteración de autoestima;
• dificultades escolares;
• impacto psicológico familiar.

Por ello psicología infantil, trabajo social y rehabilitación forman parte legítima del tratamiento multidisciplinario.

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18. ALGORITMO PRÁCTICO

NIÑO CON PROPTOSIS MARCADA

↓

1. ¿AMENAZA INMEDIATA PARA VISIÓN/GLOBO?

Córnea + nervio óptico + presión + pupilas + visión.

↓

2. RM ORBITARIA/CRANEAL

± TC
± ecografía

↓

3. DEFINIR COMPARTIMENTO Y NATURALEZA

Sólida / quística / vascular / grasa / calcificación / hueso.

↓

4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIRIGIDO

↓

5. AFP / β-hCG SI SOSPECHA DE TUMOR GERMINAL

↓

6. COMITÉ MULTIDISCIPLINARIO

↓

7. BIOPSIA O RESECCIÓN SEGÚN ETIOLOGÍA

↓

8. HISTOPATOLOGÍA

↓

9. TRATAMIENTO ETIOLÓGICO

↓

10. RECONSTRUCCIÓN + REHABILITACIÓN VISUAL + SEGUIMIENTO.

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CONCLUSIÓN

La imagen de un niño con una proptosis extraordinariamente marcada puede resultar visualmente impactante, pero desde el punto de vista médico la pregunta importante no es:

“¿Cómo corregimos la apariencia?”

La pregunta correcta es:

“¿QUÉ ESTÁ DESPLAZANDO EL OJO, ESTÁ AMENAZANDO LA VISIÓN Y PODEMOS PRESERVAR EL GLOBO Y SU FUNCIÓN?”

Un teratoma orbitario congénito constituye una posibilidad relevante cuando la enfermedad comienza desde el nacimiento o primera infancia y la neuroimagen demuestra una gran lesión retroorbitaria heterogénea sólido-quística. Un trabajo publicado precisamente en 2026 confirma que incluso grandes teratomas que comprimen el nervio óptico pueden ser susceptibles de resección quirúrgica completa.

Pero una fotografía o un vídeo no permiten establecer esa histología.

La aproximación científicamente correcta es:

PROPTOSIS → PROTEGER VISIÓN → LOCALIZAR LA LESIÓN → CARACTERIZARLA → DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL → HISTOLOGÍA CUANDO PROCEDA → TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO → RECONSTRUCCIÓN → REHABILITACIÓN VISUAL.

En pediatría, una cirugía técnicamente exitosa no se mide solamente por retirar una lesión.

Se mide por cuánto conseguimos preservar del futuro visual, funcional y psicosocial del niño.

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REFERENCIAS CIENTÍFICAS

Goyal S, et al. Congenital orbital teratoma presenting as progressive proptosis in an infant. Child's Nervous System. 2026.
DOI:
https://doi.org/10.1007/s00381-026-07254-4

PubMed:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42036502/

Joseph AK, et al. Imaging Findings of Pediatric Orbital Masses and Tumor Mimics. RadioGraphics. 2022.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35245105/

https://doi.org/10.1148/rg.210116

Li CY, Marr BP. A Review of Pediatric Ophthalmic Tumors. Pediatrics in Review. 2024;45:119–131.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38425168/

https://doi.org/10.1542/pir.2023-006163

Rao AA, et al. A Clinical Update and Radiologic Review of Pediatric Orbital and Ocular Tumors. Journal of Oncology.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3610355/

Orbital Surgical Guidelines: Pediatric Considerations.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7987405/

Congenital orbital teratoma with intracranial extension. Child's Nervous System. 2024.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38953912/

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