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Niveles de Alerta Antiterrorista en España. Nivel Actual 4 de 5.

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Fuente Ministerio de Interior de España

domingo, 21 de enero de 2024

granulomatosis con poliangeítis "granulomatosis de WEGENER"

 


Diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis 

✅
La granulomatosis con poliangeítis, anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es un trastorno poco común en el que los vasos de tamaño pequeño a mediano del cuerpo se inflaman y los órganos que irrigan estos vasos se ven afectados. Este raro trastorno autoinmune tiene granulomas necrotizantes característicos junto con infecciones respiratorias recurrentes, anomalías renales y síntomas constitucionales, que incluyen pérdida de peso y fiebre.
La hiperplasia gingival o gingivitis en fresa es una manifestación rara de granulomatosis con poliangeítis, pero cuando está presente, es altamente sugestiva de la enfermedad. La prueba más definitiva para el diagnóstico es la biopsia de tejido (pulmonar o renal), pero no siempre es necesaria. Las pruebas de laboratorio, incluidos los niveles de c-ANCA y la correlación clínica, pueden ser suficientes para establecer un diagnóstico funcional.
Si se realiza una biopsia renal, el hallazgo más común es glomerulonefritis necrosante semilunar segmentaria con poca o ninguna inmunoglobulina o depósito de complemento (pauciinmune).

mujer de 42 años acudió a la consulta de dermatología quejándose de un agrandamiento doloroso de las encías durante las últimas 6 semanas y de una úlcera en la cara durante las últimas 4 semanas.

La paciente reveló que su hiperplasia gingival era rápidamente progresiva y también dolorosa. Al preguntar, la paciente también dijo que tenía episodios recurrentes de sangrado por la nariz (epistaxis).
Al examen se notaron tres úlceras necróticas en el rostro y al examen bucal se observó hiperplasia gingival con aspecto granular y hemorrágico típico de “gingivitis en fresa”.

Granulomatosis con poliangitis

Diagnóstico

El médico te preguntará sobre los signos y síntomas, realizará un examen físico y revisará tu historia clínica.

Análisis de laboratorio

Se pueden realizar análisis de sangre para detectar lo siguiente:

Signos de inflamación, tales como niveles altos de proteína C reactiva o una tasa alta de eritrosedimentación, que se suele llamar “tasa de sed”.

Anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos, que aparecen en la sangre de la mayoría de las personas que tienen granulomatosis con poliangitis.

Anemia, que es común en aquellas personas que tienen esta enfermedad.

Signos de que tus riñones no están filtrando adecuadamente los productos de desecho de la sangre.


Los análisis de orina pueden revelar si la orina contiene glóbulos rojos o demasiada proteína, lo cual puede indicar que la enfermedad está afectando a los riñones.

Estudios de diagnóstico por imágenes

Una radiografía de tórax, una TC o una IRM pueden ayudar a determinar qué vasos sanguíneos y órganos se encuentran afectados. Además, permiten que el médico evalúe la respuesta al tratamiento.

Biopsia

Este es un procedimiento quirúrgico en el cual el médico toma una pequeña muestra de tejido de la zona afectada del cuerpo. Una biopsia puede confirmar el diagnóstico de granulomatosis con poliangitis.

Tratamiento

Podrías recuperarte de la granulomatosis con poliangeítis en unos meses si se realiza un diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado. El tratamiento podría implicar que tomes medicamentos con prescripción a largo plazo para prevenir una recaída. Incluso si puedes detener el tratamiento, tendrás que ver al médico con regularidad, y es posible que tengas que ver a varios médicos, según qué órganos estén afectados, para controlar la enfermedad.

Medicamentos

Los corticosteroides como la prednisona ayudan a suprimir el sistema inmunitario y reducir la inflamación de los vasos sanguíneos. Los efectos secundarios frecuentes incluyen aumento de peso, riesgo de infección y osteoporosis.

Otros medicamentos que suprimen el sistema inmunitario incluyen ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato (CellCept) y metotrexato (Trexall). El rituximab (Rituxan) es otra opción para tratar la granulomatosis con poliangeítis. Se inyecta y generalmente se combina con corticosteroides.

Una vez que tu enfermedad esté controlada, puede que sigas tomando algunos medicamentos a largo plazo para prevenir una recaída. Estos incluyen rituximab, metotrexato, azatioprina y micofenolato.

Los efectos secundarios de los medicamentos inmunosupresores incluyen un aumento del riesgo de infección. La ciclofosfamida puede producir náuseas, diarrea y pérdida de cabello. El médico puede recetarte otros medicamentos para ayudarte a prevenir los efectos secundarios de los tratamientos recetados.

Intercambio de plasma

Mediante este tratamiento, también conocido como plasmaféresis, se extrae la parte líquida de la sangre (plasma) que contiene las sustancias que provocan la enfermedad. Recibes plasma fresco o una proteína producida por el hígado (albúmina) que le permite a tu cuerpo producir plasma nuevo. Las personas que tienen granulomatosis con poliangitis grave, la plasmaféresis puede colaborar en la recuperación de los riñones.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Con el tratamiento, es probable que te recuperes de la granulomatosis con poliangitis. Aun así, podrías sentirte estresado por la posible recaída o el daño que la enfermedad puede causar. Estas son algunas sugerencias para ayudarte a enfrentar la situación:

Entiende la afección. Aprender sobre la granulomatosis con poliangitis podría ayudarte a lidiar con las complicaciones, los efectos secundarios de los medicamentos y las recaídas. Además de hablar con tu médico, es posible que desees consultar a un consejero o un trabajador social médico.

Mantén un sistema de apoyo sólido. La familia y los amigos pueden ayudarte a enfrentar la enfermedad. Además, es posible que te resulte informativo y reconfortante hablar con otras personas que viven con la enfermedad. Pregúntale a un miembro de tu equipo de atención médica sobre la participación en un grupo de apoyo.

Preparación para la consulta

Es probable que comiences realizando una consulta con el médico de atención primaria, quien luego podría derivarte a un especialista en enfermedades respiratorias (neumonólogo), un especialista en oído, nariz y garganta (otorrinolaringólogo), un especialista en riñones (nefrólogo) o un especialista en huesos y articulaciones (reumatólogo). Un especialista probablemente será quien te diagnostique.

A continuación, se presenta información que te ayudará a prepararte para tu consulta.

Qué puedes hacer

Ten en cuenta las restricciones que debes cumplir antes de asistir a la consulta. Al programar la consulta, pregunta si debes hacer algo con anticipación, como hacer restricciones en la comida.

Si recientemente te has hecho análisis de sangre o radiografías torácicas en otro consultorio u hospital, pide al personal que envíen los resultados de los análisis o de las radiografías al médico que consultas. También puedes buscar este material tú mismo para asegurarte de que el médico lo reciba.

Obtén una derivación si tu seguro médico lo solicita para las consultas con especialistas. Asegúrate de que se envíe una carta de derivación al médico, o llévala tú mismo.

Haz una lista de lo siguiente:

Tus síntomas y cuándo comenzaron

Información médica clave, que incluya otros problemas de salud recientes y los factores de estrés que has tenido

Los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que consumas, incluidas las dosis

Las preguntas para hacerle al médico

Considera llevar a un familiar o a un amigo a la consulta para ayudarte a recordar la información que recibas.

En el caso de granulomatosis con poliangiiis, estas son preguntas que puedes hacerle al médico:

¿Cuál es la causa más probable de los síntomas? ¿Qué otras causas posibles hay?

¿Qué análisis necesito hacerme? ¿Cómo me preparo para hacerlos?

¿El trastorno es temporal?

¿Qué tratamiento me recomienda?

¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que me indica?

¿Cuánto durará el tratamiento?

Tengo otros trastornos médicos. ¿Cómo puedo manejar mejor estas enfermedades en conjunto?

¿Tiene folletos u otro material impreso que me pueda llevar? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas, como las siguientes:

¿Tus síntomas han sido continuos u ocasionales?

¿Qué tan graves son tus síntomas?

¿Has tenido fiebre?

¿Hay algo que parezca mejorar tus síntomas?

¿Hay algo que parezca empeorar tus síntomas?

¿Fumas?

Qué puedes hacer mientras tanto

Si tus síntomas empeoran, comunícalo a tu médico de atención primaria para que pueda recomendarte un especialista rápidamente.

Escrito por el personal de Mayo Clinic


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⚠️¿Qué se debe hacer si no se mejora con el tratamiento de rescate?

En el caso de los broncodilatadores para el asma, si se llega a necesitar una tercera administración con intervalos de 20-30 minutos, se debe acudir a un centro médico para valoración.


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Enfermedad del suero

Investigación del Dr. Mohammed Irfan y Dr. Sidney Premier 

Enfermedad del suero 

Un hombre de 30 años con anemia aplásica recientemente diagnosticada acudió al servicio de urgencias con antecedentes de 2 días de fiebre, erupción no pruriginosa y dolor en tobillo y rodilla. 

reportó que no tenía urticaria ni dolor en la mandíbula. Diez días antes del inicio de los síntomas, había completado un tratamiento con globulina antitimocítica de caballo como tratamiento para su anemia aplásica. 

Su temperatura corporal era de 39,6°C. El examen físico se destacó por una erupción morbiliforme en el torso (Paneles A y B) y brazos y una erupción purpúrica en las piernas (Panel C). 

Se observó una ligera hinchazón en la región periorbitaria, pero las membranas mucosas no estaban afectadas. Los estudios de laboratorio se destacaron por un empeoramiento de la neutropenia, niveles bajos de C3 y C4, un nivel de proteína C reactiva de 114 mg por litro (valor de referencia, <5) y hemocultivos negativos. 
Se realizó un diagnóstico clínico de enfermedad del suero. 

La enfermedad del suero es una reacción de hipersensibilidad de tipo III debida a la formación de antígeno-anticuerpo o complejos inmunes. 

La afección clásicamente ocurre después de la administración terapéutica de proteínas no humanas y se manifiesta como una tríada de fiebre, erupción cutánea y artralgia, como en este caso. Después de un tratamiento de 5 días con glucocorticoides intravenosos, los síntomas del paciente desaparecieron. La globulina antitimocítica de caballo se añadió a la lista de alergias a medicamentos del paciente y no se volvió a utilizar.


Anticuerpos

Los antígenos son moléculas grandes (generalmente proteínas) localizadas en la superficie de las células, virus, hongos, bacterias y algunas sustancias muertas como toxinas, sustancias químicas, medicamentos y partículas extrañas. El sistema inmunológico detecta los antígenos y produce anticuerpos que destruyen las sustancias que los contienen.


posted by Dr. Ramon Reyes, MD 🧩

Enfermedad del suero

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Es una reacción similar a una alergia. El sistema inmunitario reacciona a medicamentos que contienen proteínas, empleados para tratar afecciones inmunitarias. También puede reaccionar al antisuero, la parte líquida de la sangre que contiene anticuerpos administrados a una persona para ayudarla a protegerse contra gérmenes o sustancias tóxicas.

Causas

El plasma es la porción líquida y transparente de la sangre. No contiene células sanguíneas. Pero sí contiene muchas proteínas, incluidos los anticuerpos, que se forman como parte de la respuesta inmunitaria para proteger contra las infecciones.

El antisuero se produce a partir del plasma de una persona o animal que tenga inmunidad contra una infección o sustancia tóxica. El antisuero se puede utilizar para proteger a una persona que ha estado expuesta a un microorganismo o una toxina. Por ejemplo, usted puede recibir un cierto tipo de inyección de antisuero:

Si ha estado expuesto al tétanos o la rabia y nunca ha sido vacunado contra estos gérmenes. Esto se denomina inmunización pasiva.

Si ha sido picado por una serpiente que produce una peligrosa toxina.

Durante la enfermedad del suero, el sistema inmunitario identifica erróneamente una proteína en el antisuero como una sustancia dañina (antígeno). El resultado es una respuesta del sistema inmunitario defectuosa que ataca al antisuero. Los elementos del sistema inmunitario y el antisuero se combinan para formar complejos inmunitarios, los cuales causan la inflamación y otros síntomas de la enfermedad del suero.

Ciertos medicamentos (como la penicilina, el cefaclor y las sulfamidas) pueden causar una reacción similar. 

Las proteínas inyectadas, como el concentrado de globulinas antitimocíticas (usado para tratar un rechazo a un trasplante) y rituximab (empleada para tratar trastornos inmunitarios y cánceres) pueden causar reacciones de la enfermedad del suero.

Los hemoderivados también pueden causar la enfermedad del suero.

Síntomas

A diferencia de otras alergias a medicamentos, que ocurren muy rápido luego de haber recibido el medicamento, la enfermedad del suero se presenta 7 a 21 días después de haber estado expuesto al medicamento. Algunas personas desarrollan síntomas en 1 a 3 días si ya han estado expuestos al medicamento.

Los síntomas de la enfermedad del suero pueden incluir:

Fiebre

Malestar general

Urticaria

Picazón

Dolor articular

Erupción cutánea

Ganglios linfáticos inflamados

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen para buscar ganglios linfáticos que estén inflamados y sensibles al tacto.

Las pruebas que pueden hacerse incluyen:

Prueba de orina

Prueba de sangre

Tratamiento

Los medicamentos como corticosteroides aplicados en la piel pueden aliviar la molestia causada por la picazón y la erupción cutánea.

Los antihistamínicos pueden acortar la duración de la enfermedad y ayudar a aliviar la erupción y la picazón.

Los antinflamatorios no esteroides (AINES), como ibuprofeno o naproxeno, pueden aliviar el dolor articular. Los corticosteroides orales, como la prednisona, pueden prescribirse para casos graves.

Se debe suspender el medicamento causante del problema. Evite en lo sucesivo el uso de ese medicamento o del antisuero.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas generalmente desaparecen en cuestión de unos pocos días.

Posibles complicaciones

Si el fármaco o el antisuero que causó la enfermedad del suero se utiliza de nuevo en el futuro, el riesgo de tener otra reacción similar es alto.

Las complicaciones incluyen:

Inflamación de los vasos sanguíneos.

Hinchazón de la cara, los brazos y las piernas (angioedema).

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese consu proveedor si ha recibido un medicamento o un antisuero durante las últimas 4 semanas y tiene síntomas de la enfermedad del suero.

Prevención

No hay manera conocida de prevenir el desarrollo de la enfermedad del suero.

Las personas que han tenido la enfermedad del suero o alergia a un medicamento deberían evitar el uso futuro del antisuero o el medicamento.

Fecha de revisión: 1/25/2022

Referencias


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