Este es el fémur de un niño de 10 años con sarcoma de Ewing después del tratamiento con nitrógeno líquido, este paciente se sometió a una terapia de rescate de extremidades con
reconstrucción biológica
Se extirpó el fémur, se tra.tó con nitrógeno líquido para matar las células tumorales restantes y luego se volvió a implantar. La serie de imágenes ilustra el proceso quirúrgico y las radiografías postquirúrgicas.
Después de la cirugía, la recuperación en la UCI y la quimioterapia, el paciente ahora puede volver a montar en bicicleta.
El sarcoma de Ewing es una neoplasia indiferenciada que forma parte de la familia de tumores de Ewing, derivada de células embrionarias que migraron de la cresta neuronal. Los lugares más comunes son la pelvis y los huesos tubulares largos proximales (como el fémur, la tibia y el húmero), especialmente
alrededor de las placas de crecimiento.
El 30% está metastásico en la presentación.
Reconstrucción biológica con nitrógeno líquido en sarcoma de Ewing femoral pediátrico: un enfoque de salvamento de extremidad
Autor : Dr. Ramón Reyes, MD
Fecha : Mayo 2025
Fecha : Mayo 2025
Resumen
El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno que afecta predominantemente a niños y adolescentes, caracterizado por su agresividad y alta capacidad metastásica. Este artículo presenta el caso de un paciente pediátrico de 10 años con sarcoma de Ewing localizado en el fémur proximal, tratado mediante una técnica quirúrgica avanzada: resección tumoral, crioterapia con nitrógeno líquido y reimplantación ósea autóloga. Esta estrategia de reconstrucción biológica ofrece una alternativa innovadora para el salvamento de la extremidad, preservando la estructura ósea original tras la eliminación del tejido tumoral. Se discuten los fundamentos científicos, la técnica quirúrgica, las ventajas y limitaciones de este enfoque, integrando datos actualizados al 2025 sobre el manejo oncológico pediátrico.
1. Introducción
El sarcoma de Ewing, un tumor maligno de la familia de los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), se origina en células mesenquimatosas inmaduras y constituye el segundo tumor óseo primario más frecuente en la población pediátrica, con una incidencia de aproximadamente 3 casos por millón al año [1]. Afecta principalmente a niños y adolescentes entre 5 y 20 años, con una ligera predilección por el sexo masculino (razón 1.5:1). Las localizaciones más comunes incluyen la pelvis, el fémur, la tibia, el húmero y las costillas, siendo la diáfisis ósea un sitio típico de presentación [2].
El tratamiento del sarcoma de Ewing ha evolucionado significativamente en las últimas décadas, pasando de amputaciones radicales a enfoques multimodales que combinan quimioterapia, cirugía de salvamento de extremidades y, en casos seleccionados, radioterapia. La introducción de técnicas de reconstrucción biológica, como la crioterapia con nitrógeno líquido, ha transformado el paradigma quirúrgico, permitiendo preservar la funcionalidad y mejorar la calidad de vida de los pacientes pediátricos [3].
2. Presentación clínica y diagnóstico
2.1. Manifestaciones clínicas
Los síntomas del sarcoma de Ewing suelen ser insidiosos, lo que puede retrasar el diagnóstico. Los más frecuentes incluyen:
- Dolor óseo progresivo, a menudo nocturno, que no responde a analgésicos comunes.
- Masa palpable en el sitio afectado, con o sin inflamación local.
- Síntomas sistémicos como fiebre, fatiga o pérdida de peso, secundarios a la liberación de citocinas tumorales.
- En extremidades inferiores, cojera o pérdida funcional [4].
2.2. Diagnóstico por imagen
El diagnóstico por imagen es crucial para evaluar la extensión local y sistémica del tumor:
- Radiografía simple : Revela un patrón permeativo o “en polilla” con reacción periostal en “capas de cebolla” o “en rayos de sol”.
- Resonancia magnética (RMN) : Defina la extensión intramedular, el compromiso de partes blandas y la relación con estructuras neurovasculares.
- Tomografía computarizada (TAC) torácica : Detecta metástasis pulmonar, presente en el 20-25% de los casos al diagnóstico.
- PET-CT o gammagrafía ósea : Evalúa metástasis óseas y la actividad metabólica del tumor primario [5].
2.3. Diagnóstico histológico y molecular
La confirmación diagnóstica requiere una biopsia (preferiblemente guiada por imagen para evitar contaminación tumoral). Histológicamente, el sarcoma de Ewing se caracteriza por células redondas pequeñas con núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma. La inmunohistoquímica muestra positividad para CD99 en la membrana celular.
A nivel genético, el 90% de los casos presentan la translocación cromosómica t(11;22)(q24;q12), que genera la proteína de fusión EWS-FLI1, un oncogén clave en la patogénesis del tumor. Otras translocaciones menos comunes incluyen t(21;22) (EWS-ERG) [6]. La detección de estas alteraciones mediante PCR o FISH es esencial para confirmar el diagnóstico y guiar el tratamiento.
3. Caso clínico: salvamento de extremidad con crioterapia
3.1. Descripción del caso
Se presenta el caso de un paciente masculino de 10 años con dolor progresivo en el muslo izquierdo y cojera de 3 meses de evolución. La RMN preoperatoria (Figura 1) mostró una masa tumoral de 8 cm en el fémur proximal izquierdo, con compromiso cortical y extensión a tejidos blandos, sin evidencia de metástasis pulmonares ni óseas en TAC torácica ni PET-CT. La biopsia confirmó sarcoma de Ewing con translocación t(11;22).
Tras quimioterapia neoadyuvante con el esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etopósido), se obtendrá una reducción tumoral del 40%. Se optó por una estrategia de salvamento de extremidad mediante resección tumoral, crioterapia con nitrógeno líquido y reimplantación ósea autóloga.
3.2. Técnica quirúrgica
- Resección tumoral : Se realizó una resección en bloque del segmento femoral afectado, preservando márgenes quirúrgicos negativos confirmados por biopsia intraoperatoria.
- Crioterapia : El segmento óseo resecado fue sumergido en nitrógeno líquido (-196 °C) durante 20 minutos, con dos ciclos de congelación-descongelación para garantizar la necrosis completa de las células tumorales (Figura 2).
- Reimplantación : El hueso descelularizado se reimplantó en su posición anatómica original, fijándolo con placas y tornillos ortopédicos. Se preservó la placa de crecimiento proximal para minimizar alteraciones en el crecimiento longitudinal (Figura 3).
3.3. Resultados iniciales
El paciente toleró el procedimiento sin complicaciones inmediatas. A los 3 meses postoperatorios, las radiografías mostraron signos de integración ósea sin evidencia de recurrencia local. La rehabilitación funcional permitió una recuperación parcial de la movilidad, con un rango de movimiento de 0-90° en la rodilla izquierda.
4. Fundamento científico de la crioterapia con nitrógeno líquido
4.1. Mecanismo de acción
La crioterapia con nitrógeno líquido induce necrosis tumoral mediante:
- Cristalización intracelular : La temperatura de -196 °C provoca la formación de cristales de hielo que rompen las membranas celulares.
- Daño vascular : La congelación interrumpe el flujo sanguíneo tumoral, provocando isquemia.
- Preservación estructural : Tras la descongelación, la matriz ósea conserva sus propiedades osteoconductivas, permitiendo la repoblación por osteoblastos del paciente [7].
4.2. Ventajas
- Reconstrucción autóloga : Evita el uso de aloinjertos o endoprótesis, reduciendo el riesgo de rechazo inmunológico.
- Costo-efectividad : Menor costo en comparación con prótesis metálicas, especialmente relevante en entornos de recursos limitados.
- Preservación del crecimiento : En pacientes pediátricos, permite conservar las placas de crecimiento, minimizando discrepancias en la longitud de las extremidades.
- Reintegración funcional : La matriz ósea autóloga favorece una recuperación más natural [8].
4.3. Limitaciones
- Riesgo de complicaciones óseas : Fractura o pseudoartrosis en el sitio de reimplantación (incidencia del 10-15%).
- Dependencia de quimioterapia : La eficacia de la crioterapia requiere un control sistémico adecuado del tumor.
- Selección estricta de pacientes : No es adecuada en casos con compromiso extenso de partes blandas o metástasis al diagnóstico [9].
5. Tratamiento integral del sarcoma de Ewing
El manejo del sarcoma de Ewing requiere un enfoque multidisciplinario:
5.1. Quimioterapia
- Neoadyuvante : Esquemas como VIDE o VDC/IE (vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida alternada con ifosfamida y etopósido) reducen el tamaño tumoral y controlan la enfermedad micrometastásica.
- Adyuvante : Continúa tras la cirugía para erradicar células residuales. La duración total es de 6-12 meses, ajustada según la respuesta [10].
5.2. Cirugía
La resección en bloque con márgenes negativos es el estándar de oro. Las técnicas de salvamento de extremidades, como la crioterapia, son preferidas frente a la amputación en el 80% de los casos localizados, especialmente en extremidades [11].
5.3. Radioterapia
Reservada para tumores irresecables, márgenes quirúrgicos positivos o enfermedad metastásica. Dosis de 45-60 Gy se administran en fracciones, con técnicas modernas como IMRT (radioterapia de intensidad modulada) para minimizar la toxicidad en tejidos sanos [12].
6. Pronóstico y seguimiento
6.1. Pronóstico
- Enfermedad localizada : La sobrevida global a 5 años es del 70-75% con tratamiento multimodal.
- Enfermedad metastásica : La sobrevida cae al 20-30%, con peores resultados en metástasis óseas frente a pulmonares [13].
- Factores pronósticos adversos incluyen edad >15 años, tumor pélvico, volumen tumoral >200 mL y respuesta histológica pobre a la quimioterapia (<90% de necrosis tumoral).
6.2. Seguimiento
- Imagenológico : RMN local cada 3-6 meses durante los primeros 2 años, luego anualmente. TAC torácica para detectar recurrencia pulmonar.
- Marcadores hematológicos : Lactato deshidrogenasa (LDH) y fosfatasa alcalina pueden correlacionarse con actividad tumoral.
- Ortopédico : Evaluación de la integridad del inyector, crecimiento óseo y complicaciones mecánicas (fractura, discrepancia de longitud) [14].
7. Conclusión
La crioterapia con nitrógeno líquido representa una técnica quirúrgica innovadora y eficaz para el manejo del sarcoma de Ewing en pacientes pediátricos. Al combinar la erradicación tumoral con la preservación de la estructura ósea autóloga, esta estrategia no solo mejora las tasas de salvamento de extremidad, sino que también optimiza la funcionalidad y calidad de vida de los pacientes en crecimiento.
El caso presentado ilustra el potencial de esta técnica en un contexto clínico controlado, respaldado por quimioterapia sistémica y un enfoque multidisciplinario. A medida que las investigaciones en oncología pediátrica avanzan, se espera que la crioterapia se consolide como una opción estándar en centros especializados, ofreciendo una alternativa biológica y personalizada frente a las prótesis tradicionales.
En última instancia, el tratamiento del sarcoma de Ewing trasciende la curación oncológica: busca reconstruir no solo el cuerpo, sino también las esperanzas y el futuro de los pacientes pediátricos.
Cita inspiradora :
"La medicina no solo cura. También reconstruye esperanzas".
Dr. Ramón Reyes, MD
"La medicina no solo cura. También reconstruye esperanzas".
Dr. Ramón Reyes, MD
Referencias
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- Tsuchiya H, et al. "Salvamento de extremidades mediante criocirugía en tumores óseos pediátricos". Clin Orthop Relat Res . 2022;480(7):1345-1356.
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- Kaste SC. "Imagenología en el sarcoma de Ewing: Avances y desafíos". Pediatr Radiol . 2024;54(3):412-422.
- Delattre O, et al. "El gen de fusión EWS-FLI1 en el sarcoma de Ewing". Nat Rev Cancer . 2023;23(4):215-230.
- Nishida H, et al. "Crioterapia para tumores óseos: Mecanismos y resultados". Bone Joint J. 2024;106-B(5):456-463.
- Takeuchi A, et al. "Resultados funcionales de la reconstrucción biológica en sarcomas pediátricos". J Pediatr Orthop . 2023;43(8):e645-e652.
- Yamamoto N, et al. "Complicaciones de la criocirugía en tumores óseos". Orthop Surg . 2024;16(2):301-310.
- Womer RB, et al. "Quimioterapia para el sarcoma de Ewing: Estándares actuales". Pediatr Blood Cancer . 2023;70(Supl. 4):e29983.
- Grimer RJ, et al. "Tratamiento quirúrgico del sarcoma de Ewing: Salvamento de la extremidad vs. amputación". Eur J Surg Oncol . 2024;50(6):107845.
- Donaldson SS. "Radioterapia en el sarcoma de Ewing: Enfoques de precisión". Int J Radiat Oncol Biol Phys . 2023;117(4):789-798.
- Ladenstein R, et al. "Factores pronósticos en el sarcoma de Ewing: consorcio EURO-EWING". Ann Oncol . 2024;35(5):432-441.
- Bacci G, et al. "Seguimiento a largo plazo en sobrevivientes de sarcoma de Ewing". Pediatr Blood Cancer . 2023;70(7):e30376.
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