DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR (ACROPAQUIAS, HIPOCRATISMO DIGITAL)
Escrito por Dr. Ponce el 4 octubre, 2021 en ReumatologíaLas acropaquias, dedos hipocráticos, o dedos en palillo de tambor, constituyen un signo físico caracterizado por un engrosamiento del tejido conectivo de las falanges terminales de la zona distal de los dedos de las manos y de los pies, acompañado de un reblandecimiento del lecho ungeal.
Habitualmente indoloros, bilaterales y simétricas. Su presencia se asocia a diversos procesos agudos y crónicos con frecuencia de origen respiratorio.
Al observar el dedo de perfil, el ángulo entre el pliegue ungueal proximal y la lámina ungueal (ángulo de Lovibond) es menor o igual a 160°. En pacientes con dedo hipocrático, dicho ángulo aumenta a más de 180°. Esta alteración origina el signo de Schamroth, consistente en la obliteración del espacio en forma de diamante que se produce entre las superficies dorsales de las falanges distales, al oponer los dedos derecho e izquierdo correspondientes.
Las uñas adquieren una forma esférica que recuerda al vidrio de los relojes de bolsillo.
Los dedos en palillo de tambor, es una de las manifestaciones de enfermedades cardiopulmonares como las cardiopatías congénitas, la enfermedad pulmonar crónica (EPOC, enfisema), y en menor media a la cirrosis hepática o a las enfermedades inflamatorias intestinales.
Pero principalmente, los dedos en palillo de tambor, también son la manifestación de otros canceres, síndromes paraneoplásicos y de otras enfermedades no oncológicas.
En Reumatologia, las acropaquias, se encuentra en relación con la Osteoartropatia hipertrófica (OAH). Esta enfermedad se caracteriza por:
Dolores en metacarpofalángicas, muñecas, codos, tobillos y rodillas; acropaquias.
Periostitis (Proliferación perióstica de los huesos largos)
La Osteoartropatia hipertrófica (OAH) puede ser:
PRIMARIA o PAQUIDERMOPERIOSTOSIS (Enfermedad hereditaria), enfermedad rara. Tiene un curso crónico y prolongado y se caracteriza por dolores articulares, paquidermia, surcos en cuero cabelludo cerebriforme, periostitis y acropaquias)
Osteoartropatía Hipertrófica primaria (Paquidermoperiostosis):
Acropaquias, Periostitis en cubito y radio, Paquidermia.
Osteoartropatía Hipertrófica primaria (Paquidermoperiostosis):
Cuero cabelludo cerebreforme (Cutis vertuicisgyrata). Periostitis de la tibia
SECUNDARIA a cáncer de pulmón (SÍNDROME DE PIERRE MARIE-BAMBERGER). o mucho más frecuentemente (95-97% de casos). Los tumores más frecuentemente asociados son:
En el adulto son: adenocarcionoma y carcinoma de células escamosas.
En el niño: Tumores bronquiales carcinoides.
Diagnóstico
Clinica: Hipocratismo digital + Artralgias
En OAH: Acropaquias, cutis verticis gyrata, Pliegues cutáneos faciales muy marcados, borde libre palpebral superior e inferior engrosados. Paquidermia en extremidades, Además, estos enfermos pueden presentar seborrea, acné, foliculitis, poros dilatados, hiperhidrosis de palmas, plantas y grandes pliegues y disminución del vello facial y pubiano. (D.Diferencial: Acromegalia, Enfermedad de Paget)
Radiología Huesos largos: Hiperostosis y periostitis en huesos metacarpianos y primeras falanges
Placa de toráx: Descargar imágenes neoplásicas.
Gammagrafía ósea: Captaciones articulares y en huesos largos.
Tratamiento
Eliminación del Tumor: Cirugía, quimio/radioterapia
Analgésicos, Antinflamatorios
Pamidronato iv.
Octreoide
Acropaquia
La acropaquia (dedos en forma de palillos de tambor) es el resultado de la proliferación del tejido conjuntivo en la superficie dorsal de las falanges distales de los dedos de mano, raramente de los pies, lo que provoca la elevación de las uñas, que toman la forma de vidrio de reloj a menudo se acompaña de eritema periungueal. El ángulo entre la uña y el sitio de penetración de la uña en la piel es ≥180° (normal ~160°). El mecanismo es desconocido.
Causas
1) pulmonares: cáncer de pulmón y otros tumores de pulmón, fibrosis pulmonar, enfermedades inflamatorias crónicas (EPOC, absceso pulmonar, empiema pleural, bronquiectasias, tuberculosis pulmonar), fibrosis quística, sarcoidosis
2) cardíacas: defectos cardíacos congénitos cianóticos, endocarditis bacteriana
3) enfermedades gastrointestinales: enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, cirrosis hepática (biliar y portal)
4) hormonales: enfermedad de Graves-Basedow, hiperparatiroidismo
5) acropaquia idiopática.
La acropaquia bilateral es la forma mas común de presentación y un signo característico de la cianosis central por compromiso cardíaco y pulmonar. Existe también hipocratismo digital aislado congénito que debuta en la infancia, suele ser indoloro, generalmente simétrico, bilateral y de curso benigno. La acropaquia en un solo miembro es el resultado de una circulación sanguínea alterada en este miembro, como resultado de un conducto arterioso permeable, aneurisma (p. ej. aorta o arteria subclavia) o inflamación de una arteria. Puede ser un componente de la osteodistrofia hipertrófica (formación subperióstica dolorosa), en la cual además aparecen: engrosamiento del periostio que se palpa en las superficies que no están cubiertas por músculos (tobillos, muñecas); edema y dolor suelen ser signos que indican la presencia de derrame articular (frecuentemente rodillas, tobillos y codos). En la forma primaria puede aparecer un engrosamiento generalizado de la piel, que está dispuesta en pliegues. La causa más frecuente (>90 %) de osteodistrofia hipertrófica secundaria es el cáncer de pulmón
Cutis verticis gyrata
#DrRamonReyesMD
No hay comentarios:
Publicar un comentario