CUTIS VERTICIS GYRATA (CVG)
LA CABEZA QUE PARECE UN CEREBRO: CUANDO LA PIEL IMITA A LA NEUROANATOMÍA
Actualización científica 2026
Por DrRamonReyesMD ⚕️ EMS Solutions International
INTRODUCCIÓN
Pocas enfermedades dermatológicas generan tanto impacto visual como el Cutis Verticis Gyrata (CVG).
A primera vista, el observador tiene la impresión de estar contemplando la superficie de un cerebro humano expuesto. Los pliegues profundos, las crestas elevadas y los surcos sinuosos reproducen de forma sorprendente el aspecto de las circunvoluciones cerebrales.
Sin embargo, la realidad anatómica es muy diferente.
El cerebro es completamente normal en la mayoría de los pacientes.
La alteración se localiza exclusivamente en la piel y en los tejidos blandos del cuero cabelludo.
El término Cutis Verticis Gyrata deriva del latín:
- Cutis = piel
- Verticis = vértex o parte superior de la cabeza
- Gyrata = plegada o giriforme
y describe con precisión una entidad caracterizada por la aparición de pliegues y surcos profundos que confieren al cuero cabelludo una apariencia cerebriforme.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
El hallazgo fundamental consiste en un engrosamiento progresivo del cuero cabelludo que genera:
- Crestas prominentes.
- Surcos profundos.
- Pliegues permanentes.
- Aspecto cerebriforme característico.
A diferencia de los pliegues normales de la piel, estos surcos:
- Son profundos.
- No desaparecen con la tracción.
- No pueden aplanarse completamente.
La distribución más habitual es:
- Región occipital.
- Región parietal.
- Vértex.
Los pliegues suelen orientarse en dirección anteroposterior y presentan una disposición relativamente simétrica.
La enfermedad afecta predominantemente a varones.
La mayoría de los casos aparecen después de la pubertad y antes de los 30 años de edad.
¿QUÉ OCURRE HISTOLÓGICAMENTE?
La biopsia suele demostrar diversas alteraciones estructurales responsables del plegamiento cutáneo.
Entre ellas destacan:
Hipertrofia dérmica
Aumento del espesor de la dermis.
Incremento del colágeno dérmico
El exceso de tejido conectivo contribuye al engrosamiento progresivo.
Hiperplasia anexial
Incremento del tamaño y número de:
- Folículos pilosos.
- Glándulas sebáceas.
- Estructuras anexiales.
Remodelación del tejido subcutáneo
Que favorece la formación de pliegues permanentes.
Es importante destacar que:
No existe crecimiento cerebral.
No existe herniación cerebral.
No existe aumento de las circunvoluciones cerebrales.
La semejanza con el cerebro es exclusivamente morfológica.
CLASIFICACIÓN MODERNA
CUTIS VERTICIS GYRATA PRIMARIO ESENCIAL
Es la forma más infrecuente.
El paciente presenta únicamente los pliegues del cuero cabelludo sin ninguna otra enfermedad asociada.
No existen:
- Alteraciones neurológicas.
- Alteraciones oftalmológicas.
- Alteraciones sistémicas.
La expectativa de vida es normal.
CUTIS VERTICIS GYRATA PRIMARIO NO ESENCIAL
Se asocia a diferentes trastornos neurológicos y oftalmológicos.
Entre los hallazgos descritos se encuentran:
- Epilepsia.
- Hipoacusia neurosensorial.
- Retraso intelectual.
- Microcefalia.
- Cataratas.
- Estrabismo.
- Retinitis pigmentaria.
Uno de los casos españoles mejor documentados correspondía a un paciente con:
- Déficit de IgA.
- Hipoacusia bilateral.
- Cataratas difusas.
y hallazgos histológicos compatibles con CVG primario no esencial.
CUTIS VERTICIS GYRATA SECUNDARIO
Desde el punto de vista clínico es la variante más importante.
En estos pacientes el CVG constituye un signo de otra enfermedad subyacente.
Entre las causas mejor documentadas destacan:
Endocrinopatías
- Acromegalia.
- Mixedema.
Enfermedades genéticas
- Síndrome X frágil.
- Síndrome de Klinefelter.
- Esclerosis tuberosa.
Enfermedades dermatológicas
- Psoriasis.
- Dermatitis crónica.
- Enfermedad de Darier.
Enfermedades infiltrativas
- Amiloidosis.
Tumores cutáneos
- Nevus cerebriformes gigantes.
- Hamartomas.
Enfermedades hematológicas
- Leucemias.
- Linfomas.
Trastornos del tejido conectivo
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
ACROMEGALIA: EL DIAGNÓSTICO QUE NUNCA DEBE PASAR DESAPERCIBIDO
La acromegalia constituye probablemente la causa secundaria más importante.
El exceso de hormona de crecimiento y de IGF-1 produce:
- Engrosamiento cutáneo.
- Hipertrofia dérmica.
- Pliegues cerebriformes.
- Macroglosia.
- Prognatismo.
- Crecimiento de manos y pies.
Ante cualquier paciente con CVG debe descartarse:
- IGF-1 sérico.
- Hormona de crecimiento.
- Estudio hipofisario mediante resonancia magnética cuando esté indicado.
RELACIÓN CON LAS ACROPAQUIAS
Existe una asociación especialmente interesante con la paquidermoperiostosis, también denominada síndrome de Touraine-Solente-Golé.
Estos pacientes pueden presentar simultáneamente:
- Cutis Verticis Gyrata.
- Acropaquias (dedos en palillo de tambor).
- Periostosis.
- Engrosamiento cutáneo generalizado.
Se trata de una de las entidades más relevantes dentro del diagnóstico diferencial.
¿PRODUCE PICOR?
Tradicionalmente el CVG se consideraba asintomático.
Sin embargo, publicaciones recientes han descrito casos con:
- Prurito intenso.
- Disestesia del cuero cabelludo.
- Sensación de quemazón.
- Dolor neuropático.
En algunos pacientes se han observado respuestas favorables a:
- Amitriptilina.
- Neuromoduladores.
- Tratamientos dirigidos al prurito neuropático.
Estos hallazgos sugieren que determinados casos podrían presentar una participación neurocutánea todavía insuficientemente comprendida.
DIAGNÓSTICO
La evaluación debe incluir:
Exploración física completa
Estudio neurológico
Estudio oftalmológico
Analítica
- Hemograma.
- Bioquímica.
- Perfil tiroideo.
- IGF-1.
- Hormona de crecimiento cuando proceda.
Biopsia cutánea
Estudios de imagen
- TC craneal.
- Resonancia magnética craneal.
especialmente cuando existan síntomas asociados.
TRATAMIENTO
La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento específico.
Las medidas fundamentales incluyen:
- Higiene cuidadosa de los surcos.
- Prevención de infecciones locales.
- Seguimiento clínico.
Cuando existe afectación estética o psicológica significativa pueden emplearse técnicas quirúrgicas como:
- Escisión de pliegues.
- Plastias locales.
- Expansores tisulares.
- Técnicas de subcisión.
CONCLUSIÓN
El Cutis Verticis Gyrata constituye una de las alteraciones morfológicas más espectaculares de la dermatología moderna.
Aunque su apariencia recuerda de forma extraordinaria a la superficie cerebral, el proceso patológico se limita al cuero cabelludo.
La importancia clínica del hallazgo radica en que puede representar desde una simple variante benigna hasta la manifestación de enfermedades endocrinas, genéticas, neurológicas o sistémicas potencialmente relevantes.
Por ello, todo paciente con CVG merece una evaluación diagnóstica completa destinada a identificar causas secundarias tratables, especialmente acromegalia, paquidermoperiostosis y síndromes genéticos asociados.
REFERENCIAS SELECCIONADAS
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leer caso clínico
Varón de 28 años de edad que presenta desde hace dos años una piel redundante en el cuero cabelludo, con pliegues y arrugas cerebriformes profundos, localizados en regiones parietoloccipital. Niega comorbilidades, antecedentes familiares similares, consanguinidad y uso de esteroides anabólicos, así como antecedentes de enfermedades inflamatorias de la piel y el cuero cabelludo. No presenta alteraciones neurológicas ni oftalmológicas. El examen anatomopatológico revela epidermis y dermis dentro de los estándares histológicos de normalidad. La radiografía de cráneo, la tomografía computarizada de cráneo y la resonancia magnética no mostraron alteraciones.
El cutis verticis gyrata (CVG) se refiere a pliegues profundos en el cuero cabelludo que se parecen a los pliegues del cerebro. Se presenta con mayor frecuencia en varones y se desarrolla con mayor frecuencia después de la pubertad, pero antes de los 30 años. Los casos primarios pueden estar asociados con trastornos neuropsiquiátricos que incluyen parálisis cerebral, epilepsia, convulsiones y anomalías oftalmológicas, siendo las cataratas las más comunes. El cutis verticis gyrata secundario se produce como consecuencia de una serie de enfermedades que producen cambios en la estructura del cuero cabelludo.
El término cutis verticis gyrata (CVG) describe el hallazgo en la piel del cuero cabelludo de pliegues y surcos conformando circunvoluciones que recuerdan a las del cerebro1.
Describimos el caso de un varón de 25 años que consultó por prurito en cuero cabelludo de meses de evolución. Como antecedentes personales destacaban déficit de IgA, hipoacusia neurosensorial bilateral y cataratas lenticulares difusas bilaterales. Durante la infancia se realizaron estudios analíticos y de imagen mediante TC craneal que fueron normales y se descartó rubeola congénita y síndrome de Alport. Su desarrollo intelectual y adaptación social fueron correctos.En la exploración física, en nuestra consulta, se observó hipertrofia y formación de pliegues en cuero cabelludo, en dirección anteroposterior, formando surcos y crestas (fig. 1). No presentaba descamación, alopecia ni otras lesiones cutáneas.
Se observan pliegues que conforman surcos y crestas en dirección antero-posterior en el cuero cabelludo.
Figura 1.
Se observan pliegues que conforman surcos y crestas en dirección antero-posterior en el cuero cabelludo.
(0,07MB).
La resonancia magnética craneal mostró una ligera ondulación de partes blandas extracraneales sin alteración ósea o intracraneal asociada (fig. 2). Se realizó biopsia de piel del cuero cabelludo que evidenciaba hiperplasia e hipertrofia folicular sin otras alteraciones histológicas reseñables (fig. 3). La analítica sanguínea (hemograma, glucemia, perfiles lipídico, hepático, renal y tiroideo, cortisol, hormona paratiroidea y despistaje de acromegalia) resultó normal. Con los hallazgos mencionados, se diagnosticó al paciente de CVG primario no esencial.
Resonancia magnética craneal en la que se evidencia ligera ondulación de partes blandas extracraneales.
Figura 2.
Resonancia magnética craneal en la que se evidencia ligera ondulación de partes blandas extracraneales.
(0,07MB).
Biopsia del cuero cabelludo que muestra hiperplasia e hipertrofia folicular en piel del cuero cabelludo sin otras alteraciones histológicas reseñables.
Figura 3.
Biopsia del cuero cabelludo que muestra hiperplasia e hipertrofia folicular en piel del cuero cabelludo sin otras alteraciones histológicas reseñables.
(0,22MB).
Nuestro paciente presentaba prurito intenso para el que había empleado previamente antihistamínicos orales y antipruriginosos tópicos, sin respuesta. Se inició tratamiento con capsaicina al 0,075% en gel con empeoramiento, y posteriormente se introdujo gabapentina oral sin obtener mejoría, por lo que ambas medicaciones se suspendieron. Finalmente, se pautó amitriptilina 10mg/día permaneciendo el paciente asintomático hasta el momento (5 meses).
El CVG es un síndrome morfológico inusual que se presenta como hipertrofia y plegamiento del cuero cabelludo. Es difícil estimar la incidencia en la población general por ser generalmente asintomático.
En la forma primaria, no se encuentra enfermedad causante, y puede darse de forma aislada (CVG primario esencial) o asociado a otras alteraciones neurológicas (retraso mental, sordera, microcefalia o epilepsia) y/u oftalmológicas (cataratas, estrabismo, ceguera o retinitis pigmentaria)1,2. Es más frecuente en varones1, suele iniciarse en la pubertad, y su distribución suele ser simétrica en forma de surcos y crestas antero-posteriores que dan un aspecto cerebriforme, típicamente afectando al vértex y a la región occipital2.
El CVG secundario es debido a la alteración causada en la piel del cuero cabelludo por otras enfermedades como acromegalia, mixedema, síndrome de frágil X, síndrome de Klinefelter, esclerosis tuberosa, psoriasis, eczema, enfermedad de Darier, depósito de amiloide, nevus o hamartomas extensos, leucemia, síndrome de Ehlers-Danlos o traumatismos1–3.
Inicialmente, el estudio del paciente deberá guiarse por la anamnesis, la exploración física y la biopsia de la zona afecta, descartando las alteraciones asociadas, así como las enfermedades causantes de formas secundarias mediante distintos estudios analíticos y pruebas de imagen1.
La biopsia típica de la forma primaria incluye hipertrofia e hiperplasia de estructuras anexiales e incremento del colágeno dérmico en una piel sin otras alteraciones histológicas2. En el CVG secundario, se observan las alteraciones propias de la etiología subyacente.
Además de las enfermedades antes enumeradas, dentro del diagnóstico diferencial destacan la paquidermoperiostosis, el síndrome de Beare-Stevenson cutis gyrata y el cuero cabelludo lipedematoso. La paquidermoperiostosis se caracteriza por paquidermia, periostosis y dedos en palillo de tambor, pudiendo asociar CVG4. El síndrome Beare-Stevenson cutis gyrata se presenta típicamente con craneosinostosis, muñón umbilical prominente o acantosis nigricans, y en ocasiones presenta CVG como característica fenotípica5. A diferencia del CVG, el cuero cabelludo lipedematoso cursa con engrosamiento del cuero cabelludo, pero a expensas de hiperplasia del tejido subcutáneo por proliferación de adipocitos6.
El CVG primario es asintomático en la mayoría de los casos. Si supone un problema estético o psicológico pueden realizarse tratamientos quirúrgicos, habiéndose descrito distintas técnicas como escisiones parciales, el uso de expansores tisulares y plastias7 o la técnica de subcisión de los pliegues8. En el CVG secundario se realizará el tratamiento de la enfermedad causante.
Se ha descrito una mayor prevalencia de enfermedad cutánea como la dermatitis atópica en contexto de deficiencia de IgA. Nuestro paciente tenía unos niveles de IgA en la última cuantificación de 76mg/dl (rango normal: 108-325), y no presentaba antecedente ni signos en la exploración física de dermatitis atópica ni otra enfermedad cutánea que pudiera justificar el prurito. Además, el déficit de IgA había sido diagnosticado en la infancia, y el prurito, localizado exclusivamente en el cuero cabelludo, se inició a los 25 años coincidiendo con haber notado plegamientos cutáneos en dicha localización.
Hasta la fecha no hemos encontrado referencias en la literatura de CVG pruriginoso. Por este motivo, basamos el tratamiento de este paciente en el descrito para la disestesia del cuero cabelludo9. El uso de antidepresivos orales en pacientes con prurito crónico que no responden a antihistamínicos orales ni tratamientos tópicos está ampliamente reportado. A pesar de que se necesitan ensayos clínicos aleatorizados, la literatura recoge series de casos y ensayos clínicos abiertos en los que estos fármacos han sido eficaces10. Nuestro caso se suma a este grupo de pacientes, tratándose de una forma atípica de CVG que cursa con prurito y responde a amitriptilina, algo que no hemos encontrado reportado en la literatura hasta el momento.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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https://emssolutionsint.blogspot.com/2024/03/dedos-en-palillo-de-tambor-acropaquias.html
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