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Neurofibroma Gigante. neurofibromatosis |
Neurofibroma
Un neurofibroma es un tipo de tumor del nervio periférico que forma bultos blandos sobre la piel o debajo de esta. Un neurofibroma puede desarrollarse dentro de un nervio mayor o menor en cualquier parte del cuerpo.
Este tipo común de tumor benigno de los nervios tiende a formarse centralmente dentro del nervio. A veces, surge de varios grupos de nervios. Cuando esto sucede, recibe el nombre de neurofibroma plexiforme.
Los síntomas suelen ser leves o puede no haberlos. Si el tumor presiona los nervios o crece dentro de ellos, es posible que haya dolor o entumecimiento en el área afectada.
Generalmente, el neurofibroma no es cáncer. Rara vez, puede convertirse en cáncer.
Diagnóstico
Un neurofibroma puede surgir sin una causa conocida o puede aparecer en personas con una afección genética llamada neurofibromatosis tipo 1. Estos tumores se encuentran con mayor frecuencia en personas de 20 a 40 años.
El proveedor de atención médica tendrá en cuenta varios factores para diagnosticar un neurofibroma. Esto puede incluir un examen físico, tus antecedentes médicos y los resultados de una prueba por imágenes, como una tomografía computarizada o una resonancia magnética.
Los estudios por imágenes pueden ayudar a precisar dónde se encuentra el tumor, a encontrar tumores muy pequeños y a identificar qué tejidos están afectados o se ubican cerca. Es posible que te realicen una tomografía por emisión de positrones; tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés) para saber si el tumor es benigno. También es posible que un radiólogo te realice una biopsia antes de la cirugía para diagnosticar el neurofibroma.
Tratamiento
Los neurofibromas se suelen controlar o tratar con cirugía. El tratamiento no es necesario en el caso de los tumores únicos que no presentan síntomas. Se puede considerar una cirugía si el tumor causa síntomas o por razones estéticas.
Control. Es posible que el proveedor de atención médica recomiende vigilar el tumor si este se encuentra en un lugar que dificulte la extirpación, o si es pequeño y no causa problemas. Vigilarlo implica realizar controles o pruebas por imágenes de manera regular para determinar si el tumor crece.
Cirugía para extirpar el tumor. Se pueden aliviar los síntomas al extraer la totalidad o una parte de un neurofibroma que comprima el tejido cercano o dañe los órganos. El tipo de cirugía dependerá de la ubicación del tumor, del tamaño de este y de si está entrecruzado con más de un nervio. El objetivo de la cirugía es extirpar la mayor cantidad posible del tumor sin causar más daño en los nervios.
Después de la cirugía, es posible que necesites rehabilitación física. Los fisioterapeutas y los terapeutas ocupacionales pueden guiarte con ejercicios específicos para mantener activos tus músculos y articulaciones, prevenir la rigidez, y ayudarte a recuperar tu capacidad funcional y la sensibilidad.
Ensayos clínicos. Es posible que reúnas las condiciones para participar de un ensayo clínico para probar un tratamiento experimental.
https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/neurofibroma/cdc-20352978
Fue extraído el tumor más grande del mundo
Un hombre en China tenía un tumor de 110 kilos en su pierna.
9 de julio de 2014
Los médicos han eliminado el que parece ser el tumor más grande del mundo a un hombre en Beijing, China.
Yang Jianbin, de 30 años, nació con una marca de nacimiento oscura en el lado derecho de la espalda. A los 9 años comenzó a crecer a un ritmo superior al normal. Y a los 12 años, cuando la masa ya era del tamaño de un puño, Jianbin fue operado para extirparlo. Pero rápidamente comenzó a crecer de nuevo.
Desde ese momento el tumor no dejó de crecer durante los últimos 18 años. Cuando Jianbin llegó a un hospital en Beijing la masa de tejido alcanzaba un peso de 110 kilos, más de dos terceras partes de su peso total.
El jefe de cirujanos del hospital, Chen Minliang, dijo que Jianbin sufre de una condición conocida como neurofibromatosis. “Hemos visto a pacientes neurofibromatosis antes, pero este es el tumor del nervio más grande que he visto”, aseguró.
Antes de su operación, Yang dijo que el tumor gigante afectó mucho su vida. Todo lo que podía hacer era permanecer acostado y difícilmente sentado en la cama durante todo el día.
La cirugía de extirpación involucró a nueve doctores y tardó 16 horas, durante las cuales Jianbin recibió más de 5000 mililitros de sangre, más de la cantidad total que el cuerpo de un adulto sostiene.
El paciente actualmente se está recuperando bien y se espera que sea dado de alta a finales de este mes.
Yang Jianbin en un hospital en Beijing, China, antes de que le extirparan lo que se cree es el tumor más grande del mundo. Foto: Rex.
Yang Jianbin notó que un lunar que tenía desde pequeño comenzó a crecer desde los 9 años. Foto: Rex
https://www.semana.com/vida-moderna/articulo/fue-extraido-el-tumor-mas-grande-del-mundo/394962-3/
La neurofibromatosis-1 (NF1) es un trastorno hereditario en el cual se forman tumores (neurofibromas) de tejidos nerviosos en:
Las capas superior e inferior de la piel
Los nervios del cerebro (pares craneales) y la médula espinal (nervios o pares raquídeos)
Causas
La NF1 es una enfermedad genética. Si cualquiera de los padres padece NF1, cada uno de sus hijos tiene un 50% de probabilidades de tener la enfermedad.
La NF1 también aparece en familias sin antecedentes previos de la afección. En estos casos, es causada por un cambio nuevo en un gen (mutación) en el espermatozoide o en el óvulo. La NF1 es ocasionada por problemas con un gen para una proteína llamada neurofibromina.
Síntomas
La neurofibromatosis (NF) causa el crecimiento incontrolado de tejido a lo largo de los nervios. Este crecimiento puede ejercer presión sobre los nervios afectados.
Cuando el crecimiento se presenta en la piel, puede haber problemas cosméticos. Si el crecimiento se presenta en otros nervios u otras partes del cuerpo, puede causar dolor, daño nervioso grave y pérdida de la función en la zona estimulada por dicho nervio. Se pueden presentar problemas con la sensibilidad o el movimiento según cuáles sean los nervios afectados.
La afección puede diferir mucho de una persona a otra, incluso entre personas de la misma familia que tienen el mismo cambio del gen NF1.
Las manchas de color "café con leche" (café-au-lait) son el síntoma distintivo de la NF. Muchas personas saludables tienen una o dos manchas pequeñas de color café-au-lait. Sin embargo, los adultos con seis o más manchas superiores a 1.5 cm (0.5 cm en los niños) de diámetro podrían padecer NF. En algunas personas con esta afección, estas manchas pueden ser el único síntoma.
Otros síntomas pueden ser:
Tumores en el ojo, tales como glioma óptico
Convulsiones
Pecas en la axila o la ingle
Tumores blandos y grandes llamados neurofibromas plexiformes, que pueden ser de color oscuro y se pueden diseminar bajo la superficie de la piel
Dolor (a raíz de los nervios afectados)
Tumores elásticos y pequeños de la piel llamados neurofibromas nodulares
Pruebas y exámenes
Un proveedor de atención médica que trata la NF1 es quien realizará el diagnóstico. El proveedor puede ser:
Dermatólogo
Pediatra del desarrollo
Genetista
Neurólogo
Es más probable que el diagnóstico se base en los síntomas y signos particulares de la NF.
Los signos incluyen:
Manchas pigmentadas y levantadas (nódulos de Lisch) en la parte coloreada del ojo (iris)
Arqueamiento de la parte baja de la pierna en la primera infancia que puede causar fracturas
Pecas en las axilas, la ingle o debajo de las mamas en las mujeres
Tumores grandes bajo la piel (neurofibromas plexiformes), que pueden afectar la apariencia y ejercer presión sobre los nervios y órganos cercanos
Muchos tumores blandos en la piel o profundos en el cuerpo
Deterioro cognitivo leve, trastorno de hiperactividad y déficit de atención (THDA), trastornos de aprendizaje
Los exámenes pueden incluir:
Examen de los ojos por parte de un oftalmólogo que esté familiarizado con la NF1
Pruebas genéticas para encontrar un cambio (mutación) en el gen de la neurofibromina
Resonancia magnética del cerebro o de otros sitios afectados
Otros exámenes para las complicaciones
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la NF. Los tumores que causan dolor o pérdida de alguna función se pueden extirpar. Los tumores que han crecido de manera rápida se deben extirpar inmediatamente puesto que pueden tornarse cancerosos (malignos). El medicamento selumetinib (Koselugo) fue aprobado en el 2020 por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos para su uso en niños con tumores graves.
Algunos niños con trastornos de aprendizaje pueden necesitar enseñanza especial.
Grupos de apoyo
Puede obtener más información y apoyo para las personas con neurofibromatosis y sus familias en:
Children's Tumor Foundation - www.ctf.org
Expectativas (pronóstico)
Si no hay complicaciones, la expectativa de vida de las personas con NF es casi normal. Con una educación apropiada, las personas con NF pueden llevar una vida normal.
Aunque el deterioro mental generalmente es leve, la NF1 es una causa conocida del trastorno de hiperactividad y déficit de atención. Las dificultades de aprendizaje son un problema común.
Algunas personas reciben un tratamiento diferente, debido a que tienen cientos de tumores en la piel.
Las personas con NF tienen una mayor probabilidad de desarrollar tumores graves. En casos poco frecuentes, estos tumores pueden acortar el período de vida de una persona.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
Trastorno de hiperactividad y déficit de atención (THDA)
Ceguera causada por un tumor en un nervio óptico (glioma del nervio óptico)
Fracturas en huesos de la pierna que no sanan bien
Tumores cancerosos
Pérdida de la función nerviosa en los nervios donde un neurofibroma ha causado una presión prolongada sobre el nervio
Presión arterial alta debido a feocromocitoma o estenosis de arteria renal
Nuevo crecimiento de tumores de NF
Escoliosis o curvatura de la columna
Tumores en la cara, la piel y otras áreas expuestas
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con el proveedor si:
Observa manchas de color café con leche en la piel de su hijo o cualquier otro síntoma de esta afección.
Tiene antecedentes familiares de NF y está planeando tener hijos o le gustaría que examinaran a su hijo.
Prevención
Se recomienda la asesoría genética para cualquier persona con antecedentes familiares de NF.
Se deben realizar exámenes anuales de:
Ojos
Piel
Espalda
El sistema nervioso
Vigilancia de la presión arterial
Nombres alternativos
NF1; Neurofibromatosis de von Recklinghausen
Referencias
Islam MP, Roach ES. Neurocutaneous syndromes. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 99.
Sahin M, Ullrich N, Srivastava S, Pinto A. Neurocutaneous syndromes. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 614.
Safier RA, Cleves-Bavon C, Gaesser J. Neurology. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, Garrison J, eds. Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 16.
Tsao H, Luo S. Neurofibromatosis and tuberous sclerosis complex. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 61.
Ultima revisión 7/26/2022
Versión en inglés revisada por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Associate Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000847.htm
Resúmenes
El neurofibroma es un tumor o crecimiento ubicado a lo largo de un nervio o tejido nervioso. Un neurofibroma puede deberse a un trastorno hereditario, la neurofibromatosis. Si no es tratado, el neurofibroma puede ocasionar daño severo al nervio que conduce a una pérdida de funcionamiento del área estimulada por ese nervio.
Ultima revisión 7/26/2022
Versión en inglés revisada por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Associate Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
https://medlineplus.gov/spanish/ency/esp_imagepages/9694.htm
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metástasis ósea se produce cuando las células cancerosas se desprenden del tumor original y se extienden a los huesos, donde comienzan a multiplicarse. Los cánceres de próstata, mama y pulmón son los más propensos a extenderse a los huesos. Sin embargo, no se excluyen otros tipos de cáncer. Crédito: The Innovation |
