Pentalogia de Cantrell ( defecto de la pared toracoab-dominal, hipoplasia de la porción inferior del esternón, hernia diafragmática anterior, pericardio pobremente formado y anomalías cardiacas; entre ellos el más representativo es la ectopia cordis )

 

Se atendió un parto vaginal a las 34 semanas, y se obtuvo un RN masculino de 1500 gr de peso y talla 42 cm, con Apgar de 5 al primer minuto, 3 a los 5 minutos y 0 a los 10 minutos, en el cual se observó un gran defecto de pared toracoabdominal, supraumbilical y hasta el epigastrio del lado derecho, a través del cual salía un corazón sin pericardio 

Santo Domingo.– La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad que afecta al feto en el primer trimestre de gestación por un defecto en la pared abdominal, ocasionando que uno o varios órganos del cuerpo del bebé se desarrollen fueran de la cavidad torácica.

La Pentalogía de Cantrell se considera una enfermedad rara y poco conocida en la sociedad. 1 de cada 200,000 bebes nacidos vivos, sufre de esta rara condición. Por ello, son muy pocos los cardiólogos-pediatras con la experiencia y sabiduría para trabajar estos casos altamente delicados.

Los infantes nacidos con Pentalogía de Cantrell tienen un altísimo riesgo de mortalidad, ya que en muchos casos, los órganos no realizan su función adecuadamente y el bebé fallece antes de lograr ser atendido por un especialista.

Esta condición se puede reconocer a través de un ultrasonido durante el 1er trimestre del embarazo, y la única forma de tratamiento es a través de un procedimiento quirúrgico largo y delicado que solo pocos cirujanos en el mundo se atreven a realizar, obteniendo resultados exitosos.

El Dr. Binoy Chattuparambil, Director Clínico y Jefe del Departamento de Cirugía Cardiotorácica y Vascular del Health City Cayman Islands, ubicado en Las Islas Caimán, ha visto de primera mano esta rara enfermedad, y con sus manos logró salvar la vida de Jeremías, un bebe latinoamericano que nació con el corazón fuera de la cavidad torácica (se adjunta foto de Jeremías al final del documento).


“El corazón del niño estaba justo debajo de la piel. Cualquier tipo de trauma, incluso si se presionaba con fuerza suficiente, podía haber matado al bebé. Puedo decir que este es un problema muy serio y complicado y la cirugía también es larga y compleja”, afirmó el Dr. Binoy.

Hoy en días Jeremías es un bebe completamente sano, gracias a la cirugía practicada en el hospital de Islas Caimán.

Las causas de esta enfermedad son desconocidas hoy en día, y la única forma de tratamiento es a través de una intervención quirúrgica de alta complejidad.

Leer y DESCARGAR http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-55522014000300022

Pentalogia de Cantrell ( defecto de la pared toracoab-dominal, hipoplasia de la porción inferior del esternón, hernia diafragmática anterior, pericardio pobremente formado y anomalías cardiacas; entre ellos el más representativo es la ectopia cordis )

Angio-TAC con reconstrucción 3D. Falta del 1/3 inferior del esternón y presencia de 3 núcleos óseos.

Pentalogía de Cantrell: Los infantes que nacen con los órganos fuera de la cavidad torácica

https://www.diariodigital.com.do/2019/07/31/pentalogia-de-cantrell-los-infantes-que-nacen-con-los-organos-fuera-de-la-cavidad-toracica.html/