El Síndrome SAPHO está constituido por pustulosis palmoplantar y acné severo junto con lesiones esqueléticas asépticas (sinovitis, hiperostosis y osteitis). Las lesiones cutáneas pueden aparecer asociadas a las lesiones musculoesqueléticas, pero estas últimas también pueden aparecer de manera aislada predominando el edema doloroso de las articulaciones esternocostoclaviculares, sacroileitis, espondilitis o afectaciones de otras áreas yuxtaarticulares. La afectación ósea más frecuente se localiza en la zona anterosuperior de la pared torácica siendo las lesiones predominantes osteoescleróticas, hiperostosis y artritis de las articulaciones
adyacentes.
El inicio clínico suele ser gradual comenzando por dolor de las zonas afectas, puede ser difuso con sensación de disconfort en la zona del cuello y hombros pudiendo exacervarse con el movimiento. La sacroileitis ha sido observada en el 13-52% de los pacientes, sin embargo se diferencia de la espondiloartropatía seronegativa en que es frecuentemente unilateral y asocia hiperostosis. La afectación vertebral ocurre sobre todo a nivel dorsal. La sinovitis ocurre en más del 20% de los casos y tiende a ser una oligoartritis no erosiva de articulaciones mayores.
Hay muchas lesiones cutáneas que se han asociado a las lesiones óseas descritas y se han considerado parte del síndrome, que incluyen: pustulosis palmoplantar, psoriasis pustuloso, acné conglobata, acné fulminans o hidradenitis supurativa. Algunos autores sugieren que sólo la pustulosis palmoplantar debe incluirse dentro del síndrome. De los estudios realizados,
aproximadamente, 2/3 de los pacientes presentan lesiones cutáneas que pueden no seguir un curso paralelo a las alteraciones óseas, ni tan siquiera aparecen
lo que no excluye el diagnóstico de SAPHO.
La causa del síndroma de SAPHO no está clara. Se barajan dos teorías:
1. Infección, sobre todo por el Propionibacterium acnes, un gram positivo anaerobio comensal de la piel, aunque su patogénesis en
el SAPHO aún no está clara.
2. Una forma de espoindiloartropatía seronegativa más comúnmente aceptada basándose en su asociación con psoriasis, sacroileitis, entesitis y enfermedad ósea inflamatoria.
El SAPHO ocurre principalmente en niños y adultos jóvenes con sexo femenino, pero entre los pacientes que presentan acné predomina el sexo masculino.
No hay pruebas de laboratorio específicas que confirmen el diagnóstico de SAPHO aunque pueden ayudar a orientarnos la radiografía, TAC y la resonancia magnética.
El tratamiento de primera línea utilizado en el SAPHO son los antiinflamatorios no esteroideos. También se han intentado tratamientos variados con corticoides, colchicina y salazopirina con resultados variables. Está aumentando el interés por el uso del pamidronato como tratamiento del SAPHO.
En conclusión, el Síndrome SAPHO es una causa potencial de dolor crónico musculoesquelético en asociación con alteraciones radiológicas. Las manifestaciones cutáneas que se asocian pueden ser leves o estar ausentes. El correcto diagnóstico del SAPHO dependerá de que el médico piense en este proceso siendo capaz de encontrar un nexo de unión entre las manifestaciones dermatológicas y las esqueléticas llegando así al diagnóstico de certeza y poder instaurar el tratamiento adecuado.
(Fuente: http://www.elmedicointeractivo.com/ap1/emiold/publicaciones/dermacosmetica2002/2/106-108.pdf.
adyacentes.
El inicio clínico suele ser gradual comenzando por dolor de las zonas afectas, puede ser difuso con sensación de disconfort en la zona del cuello y hombros pudiendo exacervarse con el movimiento. La sacroileitis ha sido observada en el 13-52% de los pacientes, sin embargo se diferencia de la espondiloartropatía seronegativa en que es frecuentemente unilateral y asocia hiperostosis. La afectación vertebral ocurre sobre todo a nivel dorsal. La sinovitis ocurre en más del 20% de los casos y tiende a ser una oligoartritis no erosiva de articulaciones mayores.
Hay muchas lesiones cutáneas que se han asociado a las lesiones óseas descritas y se han considerado parte del síndrome, que incluyen: pustulosis palmoplantar, psoriasis pustuloso, acné conglobata, acné fulminans o hidradenitis supurativa. Algunos autores sugieren que sólo la pustulosis palmoplantar debe incluirse dentro del síndrome. De los estudios realizados,
aproximadamente, 2/3 de los pacientes presentan lesiones cutáneas que pueden no seguir un curso paralelo a las alteraciones óseas, ni tan siquiera aparecen
lo que no excluye el diagnóstico de SAPHO.
La causa del síndroma de SAPHO no está clara. Se barajan dos teorías:
1. Infección, sobre todo por el Propionibacterium acnes, un gram positivo anaerobio comensal de la piel, aunque su patogénesis en
el SAPHO aún no está clara.
2. Una forma de espoindiloartropatía seronegativa más comúnmente aceptada basándose en su asociación con psoriasis, sacroileitis, entesitis y enfermedad ósea inflamatoria.
El SAPHO ocurre principalmente en niños y adultos jóvenes con sexo femenino, pero entre los pacientes que presentan acné predomina el sexo masculino.
No hay pruebas de laboratorio específicas que confirmen el diagnóstico de SAPHO aunque pueden ayudar a orientarnos la radiografía, TAC y la resonancia magnética.
El tratamiento de primera línea utilizado en el SAPHO son los antiinflamatorios no esteroideos. También se han intentado tratamientos variados con corticoides, colchicina y salazopirina con resultados variables. Está aumentando el interés por el uso del pamidronato como tratamiento del SAPHO.
En conclusión, el Síndrome SAPHO es una causa potencial de dolor crónico musculoesquelético en asociación con alteraciones radiológicas. Las manifestaciones cutáneas que se asocian pueden ser leves o estar ausentes. El correcto diagnóstico del SAPHO dependerá de que el médico piense en este proceso siendo capaz de encontrar un nexo de unión entre las manifestaciones dermatológicas y las esqueléticas llegando así al diagnóstico de certeza y poder instaurar el tratamiento adecuado.
(Fuente: http://www.elmedicointeractivo.com/ap1/emiold/publicaciones/dermacosmetica2002/2/106-108.pdf.
Síndrome SAPHO
El síndrome SAPHO recibe su nombre del acrónimo basado en la presencia de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis. Es un trastorno inflamatorio escasamente prevalente que afecta a huesos, articulaciones y piel. Como en el acné vulgar aislado, las tetraciclinas son el tratamiento de primera línea. Los regímenes comunes incluyen doxiciclina (100mg 2veces al día) y minociclina (100mg 2veces al día). La mejoría en el acné se da desde las primeras semanas de tratamiento y los síntomas osteoarticulares también pueden mejorar. Esta dosis completa se utiliza entre 1 y 3 meses, dependiendo de la respuesta, y se reduce a una vez al día en pacientes que han respondido24. La doxiciclina presenta nivel de evidencia IV, no incluido en ficha técnica.Por favor compartir nuestras REDES SOCIALES @DrRamonReyesMD, así podremos llegar a mas personas y estos se beneficiarán de la disponibilidad de estos documentos, pdf, e-book, gratuitos y legales..
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