Prosopometamorfopsia con alucinaciones “draconiformes”: reporte de caso y revisión neurobiológica
DrRamonReyesMD – EMS Solutions International (Actualización 2025)
Introducción
La prosopometamorfopsia (PMO) es un trastorno neurológico extremadamente infrecuente, descrito dentro de los síndromes de agnosia facial y metamorfopsias visuales. Se caracteriza por distorsiones persistentes en la percepción de los rasgos faciales humanos, sin afectar de manera relevante otros objetos del entorno. Los pacientes refieren alteraciones grotescas: elongación de orejas, cambios en la textura cutánea, desplazamiento de ojos o boca, o la aparición de facciones monstruosas.
El caso analizado —una mujer de 52 años residente en La Haya, Países Bajos— constituye una de las expresiones más llamativas documentadas: veía todos los rostros humanos como criaturas reptilianas o “dragones”, con hocicos, escamas, piel oscurecida y ojos amarillos brillantes.
Presentación del caso
La paciente consultó por alucinaciones visuales consistentes en metamorfosis draconiforme de los rostros, de inicio insidioso pero con curso estable durante años. Manifestaba ansiedad, aislamiento social y fenómenos de despersonalización ante la imposibilidad de reconocer expresiones humanas normales.
La exploración neurooftalmológica fue normal; no presentaba pérdida de agudeza visual ni escotomas. Los campos visuales eran íntegros y no existían movimientos oculares anómalos. La neuropsicología reveló conservación de la memoria semántica y del reconocimiento de objetos no faciales, con alteración exclusiva en el procesamiento facial.
La RM cerebral (3T) evidenció lesiones crónicas subcorticales adyacentes al núcleo lentiforme izquierdo, compatibles con leucoencefalopatía hipóxico-isquémica perinatal. No había signos de actividad inflamatoria ni tumoral.
Fisiopatología y bases neuroanatómicas
El reconocimiento facial depende de una red distribuida que involucra:
- Corteza occipitotemporal (área fusiforme de las caras, “fusiform face area”).
- Región parietal posterior y giro lingual para integración visuo-espacial.
- Estructuras límbicas (amígdala, hipocampo) para codificación afectiva.
- Ganglios basales (en particular el lentiforme), modulando los circuitos fronto-temporales.
Las lesiones descritas en esta paciente alteraron la vía que conecta los núcleos lentiformes con el córtex occipitotemporal, generando disincronía en la codificación de rasgos y liberando interpretaciones aberrantes del sistema visual asociativo.
La sintomatología puede interpretarse como una forma “completa” de PMO (“full-face”), donde toda la gestalt facial es distorsionada, a diferencia de las formas parciales que afectan solo boca, ojos o nariz.
Diagnóstico diferencial
El abordaje incluyó descartar:
- Prosopagnosia: incapacidad para reconocer rostros, sin metamorfosis.
- Síndrome de Charles Bonnet: alucinaciones visuales en pacientes con baja visión (no era el caso).
- Psicosis primaria: no existían delirios ni alteraciones formales del pensamiento.
- Migraña con aura y epilepsia occipital: descartadas por EEG y clínica.
- Metamorfopsias maculares: retina íntegra.
Tratamiento y evolución
Se prescribió rivastigmina (inhibidor de la acetilcolinesterasa) con titulación progresiva hasta 6 mg/día, basada en reportes anecdóticos de beneficio en distorsiones visuales de origen central. Tras 18 meses, la paciente refirió disminución de la intensidad y frecuencia de las alucinaciones; a los 36 meses, la sintomatología había remitido casi por completo.
El soporte psicoterapéutico permitió reintegración social, disminución del miedo anticipatorio y mejora del sueño.
Discusión
Este caso confirma que la PMO puede originarse en lesiones subcorticales remotas, no solo en áreas occipitotemporales clásicas. La hipótesis más sólida plantea un fallo en la sincronización de la información entre los módulos de análisis facial y las vías límbico-frontales, lo que induce al sistema a “completar” el rostro con patrones fantásticos.
El fenómeno “dragón” probablemente refleja contenido icónico cultural almacenado en redes semánticas, proyectado sobre la percepción cuando los datos sensoriales faciales se vuelven ambiguos.
Implicaciones clínicas
- La PMO debe sospecharse ante distorsiones visuales selectivas para rostros, incluso en pacientes con visión periférica normal.
- La neuroimagen de alta resolución es esencial para descartar tumores, accidentes vasculares, encefalitis límbica o lesiones hipóxico-isquémicas.
- Fármacos colinérgicos o antiepilépticos pueden considerarse en ausencia de causas reversibles.
- El acompañamiento psicológico previene depresión y fobia social.
Conclusión
La prosopometamorfopsia constituye un ejemplo paradigmático de la fragilidad y sofisticación de los circuitos cerebrales dedicados al procesamiento facial. Su estudio aporta claves para comprender cómo el cerebro construye identidades visuales y cómo pequeñas lesiones pueden inducir realidades perceptivas paralelas.
Este reporte, al describir alucinaciones con temática reptiliana que cedieron bajo tratamiento colinérgico, amplía el espectro clínico de la PMO y subraya la importancia de un abordaje multimodal y empático en pacientes con trastornos perceptivos raros.
Referencias
- Suzuki K, et al. Prosopometamorphopsia: Clinical spectrum and anatomical correlates. Neuropsychologia, 2023; 187:108325.
- Ffytche DH. Visual hallucinations and the brain. Brain, 2024;147(2):365–382.
- Schaller KF, et al. Cholinergic modulation of higher visual perception disorders. J Neurol Sci, 2022;434:120109.
- Caso clínico: “Woman who saw dragon faces”, The Brain Maze, 2024.
DrRamonReyesMD
Especialista en Medicina de Emergencias, Trauma y Neurociencias Clínicas
EMS Solutions International – Actualización 2025
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