Las queratodermias palmoplantares son un conjunto diverso de enfermedades cutáneas que se caracterizan por lesiones hiperqueratósicas tipo pápula de color amarillo y duras ubicadas en las palmas de las manos y plantas de los pies.
Las queratodermias palmoplantares hereditarias aparecen en edades tempranas, y están asociadas a síndromes bien descritos, mientras que las queratodermias palmoplantares adquiridas aparecen en edades avanzadas, sin antecedentes y asociados a una causa definida (Sida, liquen plano, psoriasis, queratosis arsenical, etc).
Existen tres patrones diferentes de queratodermias palmoplantares:
1) Difusa: Es una queratodermia palmoplantar que aparece en los primeros meses de vida y se caracteriza por una capa gruesa y simétrica en palma y planta del pie. Es un desorden autosómico dominante y se clasifica en:
- a) Queratodermia palmoplantar difusa epidermolítica o Queratodermia de Vörner. Es uno de los tipos más comunes, presenta un aspecto de piel de serpiente.
- b) Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica o Queratodermia Unna-Thost que se caracteriza por un aspecto ceroso.
2) Focal: La queratodermia palmoplantar focal presenta masas compactas de queratina en zonas de presión continuada con una disposición discoide (circular) o lineal (estriada).
3) Punctata: La queratodermia palmoplantar presenta queratosis pequeñas en forma de gotas de agua en palmas de manos y plantas de los pies. Hay tres tipos:
- a) La queratosis punctata de palmas y pies es una queratodermia palmoplantar autosómica dominante con penetrancia genética que presenta múltiples y pequeñas queratosis iniciándose en el borde lateral de los dedos.
- b) La queratodermia espinosa es una queratodermia autosómica dominante de aparición tardía caracterizada por múltiples tapones queratósicos.
- c) Hiperqueratosis acral focal es una queratodermia tardía debida a una condición autosómica dominante caracterizada por pápulas en forma de cráter.
Existen otras queratodermias palmoplantares sin clasificar como son:
– La queratodermia palmoplantar y la paraplejia espástica. Comienza en la infancia con una queratodermia gruesa focal en mayor nivel de plantar que palmas.
– La queratodermia palmoplantar estriada es una queratodermia autosómica dominante con inicio en la infancia.
– La queratodermia palmoplantar de Sybert es una enfermedad autosómica dominante que afecta palmas y plantas de forma simétrica con una distribución de guantes y medias.
– El síndrome de Carvajal. Es una enfermedad dérmica hereditaria autosómica y recesiva.
– El síndrome de Olmsted. Es una queratodermia palmoplantar con deformidades en la flexión de los dedos.
– El síndrome de Vohwinkel. Es una queratodermia palmoplantar autosómica dominante difusa que aparece en edades tempranas con forma de panal.
– El síndrome escleroatrófico de Huriez. Es una queratodermia autosómica dominante con esclerodactilia desde el nacimiento y con queratodermia simétrica difusa palmoplantar.
Muchos tratamientos farmacológicos son sintomáticos y utilizan los agentes queratolíticos asociados a retinoides orales. Los tratamientos más utilizados son:
1) Vitamina A.
2) Vitamina D.
3) Heparina.
4) Toxina botulínica.
5) Pirimidina.
6) Agentes queratolíticos.
Los tratamientos de las queratodermias palmoplantares reducen la sintomatología aunque no existe un tratamiento estandarizado.
https://www.institutcataladelpeu.com/queratodermia-palmoplantar-clasificacion-y-tratamientos/
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