La acrodermatitis enteropática es una enfermedad hereditaria en la que el organismo no absorbe de forma adecuada el zinc de la dieta.
¿QUE SINTOMAS PRESENTA?
Se caracteriza por presentar zonas de inflamación y descamación de la piel de la cara (principalmente alrededor de la boca), manos, pies y area anogenital, perdida de pelo y diarrea. Además de éstos sintomas los pacientes pueden presentar cambios en el color del pelo, líneas en las uñas, inflamación alrededor de éstas, y hasta pérdida de las misma. Puede además haber predisposición a infecciones por hongos en la boca y la lengua puede estar lisa y brillante. Los niños al ser examinados pueden estar irritables y con llanto fácil, algunos pueden presentar retardo en el crecimiento
¿CUANDO SE MANIFIESTA?
Todos éstos síntomas se manifiestan en los primeros meses de vida.
¿COMO SE DIAGNOSTICA?
Una vez se sospecha, el diagnóstico de la enfermedad se puede confirmar con estudios de niveles de zinc en sangre.
¿COMO SE TRATA?
Su tratamiento es muy importante puesto que si no se administran suplementos de zinc, el paciente puede presentar infecciones severas que podrían incluso causar la muerte, por lo que es fundamental una consulta oportuna con el dermatólogo y nutricionista.
Doctor Francisco Alejandro Arango. MD
https://asocolderma.org.co/enfermedades-de-la-piel/acrodermatitis-enteropatica-deficiencia-de-zinc
Paciente del sexo femenino ♀ de 6 meses de edad se presentó con lesiones cutáneas de aparición reciente, pérdida de cabello y diarrea, que comenzaron a los 4 meses de edad. Fue la primogénita de un matrimonio consanguíneo y fue amamantada exclusivamente hasta los 3 meses de edad y posteriormente fue destetada. En la exploración, el niño estaba irritable, pesaba 5,5 kg y tenía una longitud de 60 cm (<percentil 3). El examen cutáneo reveló placas con descamación y formación de costras en la periferia que afectaban el cuero cabelludo, el área perioral, anogenital y las extremidades distales. También se observó alopecia difusa del cuero cabelludo.
Acrodermatitis entesopática clásica hereditaria :::
👉 Autosómica Recesiva
👉Alteración del transportador específico de Zinc [ZIP4; codificado por el gen SLC39A4] que se encuentra en el yeyuno provocando un bloqueo PARCIAL en la absorción intestinal de zinc. Es por eso :
A} Está presente en la primera infancia en quienes no son amamantados o después del destete debido a una mayor biodisponibilidad de zinc en la leche materna que en la leche de fórmula.
B} Para el tratamiento, se administra una gran cantidad de zinc por vía oral para superar este bloqueo parcial.
- Diagnóstico - ⬇️ Nivel de Zinc sérico en ayunas en lactante con nivel normal de Zinc en suero materno y leche materna. Puede haber antecedentes de consanguinidad en los padres. ✍🏿✍🏿✍🏿✍🏿 Características clínicas ::
A) Tríada vista en sólo el 20% de los pacientes {Diarrea, Alopecia, Dermatitis periorificial y acral}
B) Letargo, irritabilidad, llanto y lloriqueo (bebés y niños)
C) Cabello seco y quebradizo con bandas alternas oscuras y claras bajo luz polarizada.
D) Nictalopía, Conjuntivitis y fotofobia
E) Retraso en la cicatrización de heridas
F) ⬆️ 2* infecciones bacterianas y fúngicas
G) Paroniquia aguda
H) La deficiencia aguda puede manifestarse como placas vesiculobullosas, eccematosas, erosivas, escamosas y costrosas. Inicialmente involucra las áreas Peri-Orificial (periocular, peri-oral y anogenital) y Acral (Manos y Pies). Sin tratamiento: están afectados el cuello, la espalda, la parte inferior del abdomen, la zona inguinal y los muslos.
I) La deficiencia crónica se presenta como placas liquenificadas y psoriasiformes en rodillas, dorso de manos y pies. ✍🏿✍🏿✍🏿✍🏿 GESTIÓN:
A) Zinc elemental oral: 3 mg/kg/día
B) El zinc oral está disponible en dos formas:
- Sulfato de Zinc (220 mg del mismo = 50 mg de Zinc elemental)
- Acetato de zinc (167 mg del mismo = 50 mg de zinc elemental)
C) La irritabilidad y los quejidos desaparecen primero, seguidos de una rápida mejoría de la diarrea en 24 horas y de las lesiones cutáneas en 1-2 semanas {FORMA INDIRECTA DE DIAGNOSTICAR LA DEFICIENCIA DE ZINC}
D) Una cantidad elevada de zinc puede provocar ⬇️Cu2+, lo que provoca una alteración del sistema inmunológico, por lo que se deben controlar los niveles de COBRE en pacientes con EA clásico.
Vol. 79. Núm. 3.
páginas 191-192 (Septiembre 2013)
IMÁGENES EN PEDIATRÍA
DOI: 10.1016/j.anpedi.2012.09.017
J. Alvarado Socarrasa,b,
, S.C. Rodrígueza,b
a Fundación Cardiovascular de Colombia, Floridablanca, Santander, Colombia
b Unidad Neonatal, Fundación Cardiovascular de Colombia, Floridablanca, Santander, Colombia
Lactante con intestino corto por atresia intestinal múltiple. Presentó múltiples episodios de sepsis de origen gastrointestinal y pobre tolerancia a la vía oral, requiriendo nutrición parenteral prolongada. Además, presentó diarrea y lesiones en la cavidad oral y perioral consistentes en placas secas, escamosas y eccematosas (fig. 1).
Lesiones descamativas, eccematosas y periorales asociadas a eritema y queilitis.
Se inició manejo local sin mejoría, por que se sospechó acrodermatitis enteropática por intestino corto1. Posterior al inició de sulfato de zinc, a dosis de 5mg/kg/día por vía oral, se obtuvo resolución total de las lesiones en la boca y la cara (fig. 2).
Figura 2.
Resolución progresiva de lesiones eccematosas y descamativas en los primeros 3 días hasta lograr la mejoría completa del compromiso perioral y oral a los 7 días.
La acrodermatitis enteropática es un raro desorden producido por la deficiencia de zinc, que puede ser congénita o adquirida. El síndrome se caracteriza por una tríada clásica de dermatitis periorificial acral, alopecia y diarrea. La forma clásica corresponde a un defecto genético que altera la absorción intestinal de zinc2. Sin embargo, esta afección se presenta en entidades adquiridas, como el síndrome de malabsorción, la enfermedad inflamatoria intestinal, la enfermedad celíaca y el síndrome de intestino corto, entre otras. En estas se asocia a una baja ingesta (iatrogénica-nutrición parenteral prolongada) o excreción muy alta de zinc. El diagnóstico se sospecha por un cuadro clínico indicativo, asociado a niveles plasmáticos bajos de zinc (condición no indispensable para el diagnóstico), y la respuesta clínica a la suplementación del mineral, que confirman el diagnóstico de acrodermatitis enteropática2,3. Las pérdidas de zinc en caso de síndrome de intestino corto se ven acentuadas por la diarrea o la pérdida a través de las ostomías4.
BIBLIOGRAFÍA
[1]
N. Suchithra, P. Sreejith, J.M. Pappachan, J. George, P.K. Rajakumari, G. Cheriyan.
Acrodermatitis enteropathica-like skin eruption in a case of short bowel syndrome following jejuno-transverse colon anastomosis.
Dermatol Online J, 13 (2007), pp. 20
Medline
[2]
S.Y. Lee, Y.J. Yung, T.H. Oh, E.H. Choi.
A case of acrodermatitis enteropathica localized on the hands and feet with a normal serum zinc level.
Ann Dermatol, 23 (2011), pp. 88-90
[3]
E. Gutierrez, A. Alvarez, M. Loureiro, D. Sanchez, J. Toribio.
Acrodermatitis enteropathica in a breast-fed infant.
Actas Dermosifiliogr, 103 (2012), pp. 170-172
http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2011.04.019 | Medline
[4]
I. Gutierrez, K. Horng, T. Jaksic.
Neonatal short bowel syndrome.
Semin Fetal Neonatal Med, 16 (2011), pp. 157-163
http://dx.doi.org/10.1016/j.siny.2011.02.001 | Medline
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