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Aunque pueda contener afirmaciones, datos o apuntes procedentes de instituciones o profesionales sanitarios, la información contenida en el blog EMS Solutions International está editada y elaborada por profesionales de la salud. Recomendamos al lector que cualquier duda relacionada con la salud sea consultada con un profesional del ámbito sanitario. by Dr. Ramon REYES, MD

Niveles de Alerta Antiterrorista en España. Nivel Actual 4 de 5.

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Fuente Ministerio de Interior de España

Sunday, January 21, 2024

granulomatosis con poliangeítis "granulomatosis de WEGENER"

 


Diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis 

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La granulomatosis con poliangeítis, anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es un trastorno poco común en el que los vasos de tamaño pequeño a mediano del cuerpo se inflaman y los órganos que irrigan estos vasos se ven afectados. Este raro trastorno autoinmune tiene granulomas necrotizantes característicos junto con infecciones respiratorias recurrentes, anomalías renales y síntomas constitucionales, que incluyen pérdida de peso y fiebre.
La hiperplasia gingival o gingivitis en fresa es una manifestación rara de granulomatosis con poliangeítis, pero cuando está presente, es altamente sugestiva de la enfermedad. La prueba más definitiva para el diagnóstico es la biopsia de tejido (pulmonar o renal), pero no siempre es necesaria. Las pruebas de laboratorio, incluidos los niveles de c-ANCA y la correlación clínica, pueden ser suficientes para establecer un diagnóstico funcional.
Si se realiza una biopsia renal, el hallazgo más común es glomerulonefritis necrosante semilunar segmentaria con poca o ninguna inmunoglobulina o depósito de complemento (pauciinmune).

mujer de 42 años acudió a la consulta de dermatología quejándose de un agrandamiento doloroso de las encías durante las últimas 6 semanas y de una úlcera en la cara durante las últimas 4 semanas.

La paciente reveló que su hiperplasia gingival era rápidamente progresiva y también dolorosa. Al preguntar, la paciente también dijo que tenía episodios recurrentes de sangrado por la nariz (epistaxis).
Al examen se notaron tres úlceras necróticas en el rostro y al examen bucal se observó hiperplasia gingival con aspecto granular y hemorrágico típico de “gingivitis en fresa”.

Granulomatosis con poliangitis

Diagnóstico

El médico te preguntará sobre los signos y síntomas, realizará un examen físico y revisará tu historia clínica.

Análisis de laboratorio

Se pueden realizar análisis de sangre para detectar lo siguiente:

Signos de inflamación, tales como niveles altos de proteína C reactiva o una tasa alta de eritrosedimentación, que se suele llamar “tasa de sed”.

Anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos, que aparecen en la sangre de la mayoría de las personas que tienen granulomatosis con poliangitis.

Anemia, que es común en aquellas personas que tienen esta enfermedad.

Signos de que tus riñones no están filtrando adecuadamente los productos de desecho de la sangre.


Los análisis de orina pueden revelar si la orina contiene glóbulos rojos o demasiada proteína, lo cual puede indicar que la enfermedad está afectando a los riñones.

Estudios de diagnóstico por imágenes

Una radiografía de tórax, una TC o una IRM pueden ayudar a determinar qué vasos sanguíneos y órganos se encuentran afectados. Además, permiten que el médico evalúe la respuesta al tratamiento.

Biopsia

Este es un procedimiento quirúrgico en el cual el médico toma una pequeña muestra de tejido de la zona afectada del cuerpo. Una biopsia puede confirmar el diagnóstico de granulomatosis con poliangitis.

Tratamiento

Podrías recuperarte de la granulomatosis con poliangeítis en unos meses si se realiza un diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado. El tratamiento podría implicar que tomes medicamentos con prescripción a largo plazo para prevenir una recaída. Incluso si puedes detener el tratamiento, tendrás que ver al médico con regularidad, y es posible que tengas que ver a varios médicos, según qué órganos estén afectados, para controlar la enfermedad.

Medicamentos

Los corticosteroides como la prednisona ayudan a suprimir el sistema inmunitario y reducir la inflamación de los vasos sanguíneos. Los efectos secundarios frecuentes incluyen aumento de peso, riesgo de infección y osteoporosis.

Otros medicamentos que suprimen el sistema inmunitario incluyen ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato (CellCept) y metotrexato (Trexall). El rituximab (Rituxan) es otra opción para tratar la granulomatosis con poliangeítis. Se inyecta y generalmente se combina con corticosteroides.

Una vez que tu enfermedad esté controlada, puede que sigas tomando algunos medicamentos a largo plazo para prevenir una recaída. Estos incluyen rituximab, metotrexato, azatioprina y micofenolato.

Los efectos secundarios de los medicamentos inmunosupresores incluyen un aumento del riesgo de infección. La ciclofosfamida puede producir náuseas, diarrea y pérdida de cabello. El médico puede recetarte otros medicamentos para ayudarte a prevenir los efectos secundarios de los tratamientos recetados.

Intercambio de plasma

Mediante este tratamiento, también conocido como plasmaféresis, se extrae la parte líquida de la sangre (plasma) que contiene las sustancias que provocan la enfermedad. Recibes plasma fresco o una proteína producida por el hígado (albúmina) que le permite a tu cuerpo producir plasma nuevo. Las personas que tienen granulomatosis con poliangitis grave, la plasmaféresis puede colaborar en la recuperación de los riñones.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Con el tratamiento, es probable que te recuperes de la granulomatosis con poliangitis. Aun así, podrías sentirte estresado por la posible recaída o el daño que la enfermedad puede causar. Estas son algunas sugerencias para ayudarte a enfrentar la situación:

Entiende la afección. Aprender sobre la granulomatosis con poliangitis podría ayudarte a lidiar con las complicaciones, los efectos secundarios de los medicamentos y las recaídas. Además de hablar con tu médico, es posible que desees consultar a un consejero o un trabajador social médico.

Mantén un sistema de apoyo sólido. La familia y los amigos pueden ayudarte a enfrentar la enfermedad. Además, es posible que te resulte informativo y reconfortante hablar con otras personas que viven con la enfermedad. Pregúntale a un miembro de tu equipo de atención médica sobre la participación en un grupo de apoyo.

Preparación para la consulta

Es probable que comiences realizando una consulta con el médico de atención primaria, quien luego podría derivarte a un especialista en enfermedades respiratorias (neumonólogo), un especialista en oído, nariz y garganta (otorrinolaringólogo), un especialista en riñones (nefrólogo) o un especialista en huesos y articulaciones (reumatólogo). Un especialista probablemente será quien te diagnostique.

A continuación, se presenta información que te ayudará a prepararte para tu consulta.

Qué puedes hacer

Ten en cuenta las restricciones que debes cumplir antes de asistir a la consulta. Al programar la consulta, pregunta si debes hacer algo con anticipación, como hacer restricciones en la comida.

Si recientemente te has hecho análisis de sangre o radiografías torácicas en otro consultorio u hospital, pide al personal que envíen los resultados de los análisis o de las radiografías al médico que consultas. También puedes buscar este material tú mismo para asegurarte de que el médico lo reciba.

Obtén una derivación si tu seguro médico lo solicita para las consultas con especialistas. Asegúrate de que se envíe una carta de derivación al médico, o llévala tú mismo.

Haz una lista de lo siguiente:

Tus síntomas y cuándo comenzaron

Información médica clave, que incluya otros problemas de salud recientes y los factores de estrés que has tenido

Los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que consumas, incluidas las dosis

Las preguntas para hacerle al médico

Considera llevar a un familiar o a un amigo a la consulta para ayudarte a recordar la información que recibas.

En el caso de granulomatosis con poliangiiis, estas son preguntas que puedes hacerle al médico:

¿Cuál es la causa más probable de los síntomas? ¿Qué otras causas posibles hay?

¿Qué análisis necesito hacerme? ¿Cómo me preparo para hacerlos?

¿El trastorno es temporal?

¿Qué tratamiento me recomienda?

¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que me indica?

¿Cuánto durará el tratamiento?

Tengo otros trastornos médicos. ¿Cómo puedo manejar mejor estas enfermedades en conjunto?

¿Tiene folletos u otro material impreso que me pueda llevar? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas, como las siguientes:

¿Tus síntomas han sido continuos u ocasionales?

¿Qué tan graves son tus síntomas?

¿Has tenido fiebre?

¿Hay algo que parezca mejorar tus síntomas?

¿Hay algo que parezca empeorar tus síntomas?

¿Fumas?

Qué puedes hacer mientras tanto

Si tus síntomas empeoran, comunícalo a tu médico de atención primaria para que pueda recomendarte un especialista rápidamente.

Escrito por el personal de Mayo Clinic


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