leer caso clínico
Varón de 28 años de edad que presenta desde hace dos años una piel redundante en el cuero cabelludo, con pliegues y arrugas cerebriformes profundos, localizados en regiones parietoloccipital. Niega comorbilidades, antecedentes familiares similares, consanguinidad y uso de esteroides anabólicos, así como antecedentes de enfermedades inflamatorias de la piel y el cuero cabelludo. No presenta alteraciones neurológicas ni oftalmológicas. El examen anatomopatológico revela epidermis y dermis dentro de los estándares histológicos de normalidad. La radiografía de cráneo, la tomografía computarizada de cráneo y la resonancia magnética no mostraron alteraciones.
El cutis verticis gyrata (CVG) se refiere a pliegues profundos en el cuero cabelludo que se parecen a los pliegues del cerebro. Se presenta con mayor frecuencia en varones y se desarrolla con mayor frecuencia después de la pubertad, pero antes de los 30 años. Los casos primarios pueden estar asociados con trastornos neuropsiquiátricos que incluyen parálisis cerebral, epilepsia, convulsiones y anomalías oftalmológicas, siendo las cataratas las más comunes. El cutis verticis gyrata secundario se produce como consecuencia de una serie de enfermedades que producen cambios en la estructura del cuero cabelludo.
El término cutis verticis gyrata (CVG) describe el hallazgo en la piel del cuero cabelludo de pliegues y surcos conformando circunvoluciones que recuerdan a las del cerebro1.
Describimos el caso de un varón de 25 años que consultó por prurito en cuero cabelludo de meses de evolución. Como antecedentes personales destacaban déficit de IgA, hipoacusia neurosensorial bilateral y cataratas lenticulares difusas bilaterales. Durante la infancia se realizaron estudios analíticos y de imagen mediante TC craneal que fueron normales y se descartó rubeola congénita y síndrome de Alport. Su desarrollo intelectual y adaptación social fueron correctos.En la exploración física, en nuestra consulta, se observó hipertrofia y formación de pliegues en cuero cabelludo, en dirección anteroposterior, formando surcos y crestas (fig. 1). No presentaba descamación, alopecia ni otras lesiones cutáneas.
Se observan pliegues que conforman surcos y crestas en dirección antero-posterior en el cuero cabelludo.
Figura 1.
Se observan pliegues que conforman surcos y crestas en dirección antero-posterior en el cuero cabelludo.
(0,07MB).
La resonancia magnética craneal mostró una ligera ondulación de partes blandas extracraneales sin alteración ósea o intracraneal asociada (fig. 2). Se realizó biopsia de piel del cuero cabelludo que evidenciaba hiperplasia e hipertrofia folicular sin otras alteraciones histológicas reseñables (fig. 3). La analítica sanguínea (hemograma, glucemia, perfiles lipídico, hepático, renal y tiroideo, cortisol, hormona paratiroidea y despistaje de acromegalia) resultó normal. Con los hallazgos mencionados, se diagnosticó al paciente de CVG primario no esencial.
Resonancia magnética craneal en la que se evidencia ligera ondulación de partes blandas extracraneales.
Figura 2.
Resonancia magnética craneal en la que se evidencia ligera ondulación de partes blandas extracraneales.
(0,07MB).
Biopsia del cuero cabelludo que muestra hiperplasia e hipertrofia folicular en piel del cuero cabelludo sin otras alteraciones histológicas reseñables.
Figura 3.
Biopsia del cuero cabelludo que muestra hiperplasia e hipertrofia folicular en piel del cuero cabelludo sin otras alteraciones histológicas reseñables.
(0,22MB).
Nuestro paciente presentaba prurito intenso para el que había empleado previamente antihistamínicos orales y antipruriginosos tópicos, sin respuesta. Se inició tratamiento con capsaicina al 0,075% en gel con empeoramiento, y posteriormente se introdujo gabapentina oral sin obtener mejoría, por lo que ambas medicaciones se suspendieron. Finalmente, se pautó amitriptilina 10mg/día permaneciendo el paciente asintomático hasta el momento (5 meses).
El CVG es un síndrome morfológico inusual que se presenta como hipertrofia y plegamiento del cuero cabelludo. Es difícil estimar la incidencia en la población general por ser generalmente asintomático.
En la forma primaria, no se encuentra enfermedad causante, y puede darse de forma aislada (CVG primario esencial) o asociado a otras alteraciones neurológicas (retraso mental, sordera, microcefalia o epilepsia) y/u oftalmológicas (cataratas, estrabismo, ceguera o retinitis pigmentaria)1,2. Es más frecuente en varones1, suele iniciarse en la pubertad, y su distribución suele ser simétrica en forma de surcos y crestas antero-posteriores que dan un aspecto cerebriforme, típicamente afectando al vértex y a la región occipital2.
El CVG secundario es debido a la alteración causada en la piel del cuero cabelludo por otras enfermedades como acromegalia, mixedema, síndrome de frágil X, síndrome de Klinefelter, esclerosis tuberosa, psoriasis, eczema, enfermedad de Darier, depósito de amiloide, nevus o hamartomas extensos, leucemia, síndrome de Ehlers-Danlos o traumatismos1–3.
Inicialmente, el estudio del paciente deberá guiarse por la anamnesis, la exploración física y la biopsia de la zona afecta, descartando las alteraciones asociadas, así como las enfermedades causantes de formas secundarias mediante distintos estudios analíticos y pruebas de imagen1.
La biopsia típica de la forma primaria incluye hipertrofia e hiperplasia de estructuras anexiales e incremento del colágeno dérmico en una piel sin otras alteraciones histológicas2. En el CVG secundario, se observan las alteraciones propias de la etiología subyacente.
Además de las enfermedades antes enumeradas, dentro del diagnóstico diferencial destacan la paquidermoperiostosis, el síndrome de Beare-Stevenson cutis gyrata y el cuero cabelludo lipedematoso. La paquidermoperiostosis se caracteriza por paquidermia, periostosis y dedos en palillo de tambor, pudiendo asociar CVG4. El síndrome Beare-Stevenson cutis gyrata se presenta típicamente con craneosinostosis, muñón umbilical prominente o acantosis nigricans, y en ocasiones presenta CVG como característica fenotípica5. A diferencia del CVG, el cuero cabelludo lipedematoso cursa con engrosamiento del cuero cabelludo, pero a expensas de hiperplasia del tejido subcutáneo por proliferación de adipocitos6.
El CVG primario es asintomático en la mayoría de los casos. Si supone un problema estético o psicológico pueden realizarse tratamientos quirúrgicos, habiéndose descrito distintas técnicas como escisiones parciales, el uso de expansores tisulares y plastias7 o la técnica de subcisión de los pliegues8. En el CVG secundario se realizará el tratamiento de la enfermedad causante.
Se ha descrito una mayor prevalencia de enfermedad cutánea como la dermatitis atópica en contexto de deficiencia de IgA. Nuestro paciente tenía unos niveles de IgA en la última cuantificación de 76mg/dl (rango normal: 108-325), y no presentaba antecedente ni signos en la exploración física de dermatitis atópica ni otra enfermedad cutánea que pudiera justificar el prurito. Además, el déficit de IgA había sido diagnosticado en la infancia, y el prurito, localizado exclusivamente en el cuero cabelludo, se inició a los 25 años coincidiendo con haber notado plegamientos cutáneos en dicha localización.
Hasta la fecha no hemos encontrado referencias en la literatura de CVG pruriginoso. Por este motivo, basamos el tratamiento de este paciente en el descrito para la disestesia del cuero cabelludo9. El uso de antidepresivos orales en pacientes con prurito crónico que no responden a antihistamínicos orales ni tratamientos tópicos está ampliamente reportado. A pesar de que se necesitan ensayos clínicos aleatorizados, la literatura recoge series de casos y ensayos clínicos abiertos en los que estos fármacos han sido eficaces10. Nuestro caso se suma a este grupo de pacientes, tratándose de una forma atípica de CVG que cursa con prurito y responde a amitriptilina, algo que no hemos encontrado reportado en la literatura hasta el momento.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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