Malformación arteriovenosa craneofacial compleja

 

Descripción técnica de las imágenes y del vídeo

Las imágenes corresponden a una reconstrucción tridimensional (3D) angiográfica de alta resolución del territorio craneofacial y cervical obtenida por angio-TC multicorte con reconstrucción volumétrica.

En todas las proyecciones —anterior, posterior, lateral derecha e izquierda— se observa un patrón vascular aberrante, extremadamente tortuoso y arrosariado, con múltiples vasos serpiginosos y dilatados que cubren el cuero cabelludo, cara y cuello. Las arterias y venas aparecen entrelazadas sin un patrón jerárquico normal y con múltiples conexiones anómalas. Destaca:

• Red vascular caótica sobre cráneo y cara, con vasos dilatados y enroscados que sustituyen al trayecto normal de arterias temporales superficiales, occipitales y ramas faciales.
• Puentes arteriovenosos sin un lecho capilar intermedio visible, lo que es típico de una malformación arteriovenosa (MAV) craneofacial compleja.
• Afectación extensa del cuero cabelludo y regiones temporoparietales con flujo alto y múltiples canales aferentes y eferentes.
• Venas de drenaje superficiales y profundas con trayectos engrosados e irregulares, algunas ectásicas.
• Conservación ósea del cráneo y base facial, sin defectos óseos mayores aparentes.

---

Malformación arteriovenosa craneofacial compleja — Revisión científica y clínica 2025

Autor: DrRamonReyesMD

1. Definición y etimología

El término malformación arteriovenosa (MAV) deriva del latín malus (malo, defectuoso) y formatio (formación), describiendo una anomalía congénita en la que arterias y venas se conectan directamente sin un lecho capilar normal. Esta alteración causa circuitos de alto flujo, con riesgo de sangrado, crecimiento progresivo y compromiso funcional y estético.

2. Embriogénesis y fisiopatología

Durante el desarrollo embrionario, el sistema vascular craneofacial pasa de plexos primitivos a un patrón maduro de arterias y venas separadas por capilares. En las MAV ocurre persistencia de conexiones arteriovenosas primitivas, favorecida por alteraciones en señales angiogénicas (VEGF, angiopoyetinas, receptores TIE2, mutaciones en genes como RASA1 y KRAS en MAV adquiridas o sindrómicas).
La consecuencia es flujo arterial directo hacia venas de baja resistencia, provocando dilatación venosa progresiva, shunts de alto débito y remodelado óseo y cutáneo. En cabeza y cuello, el territorio superficial está ricamente irrigado, por lo que las MAV pueden crecer rápido ante traumas, cirugías o cambios hormonales (pubertad, embarazo).

3. Presentación clínica

• Masas pulsátiles en cuero cabelludo o cara, con frémito y soplo audible.
• Sangrados recurrentes (epistaxis, úlceras cutáneas) que pueden ser catastróficos.
• Deformidad progresiva por hiperplasia ósea secundaria y congestión venosa.
• Dolor, calor local y cambios tróficos de la piel.
• En casos extensos, insuficiencia cardíaca de alto gasto por shunt masivo.

4. Diagnóstico por imagen avanzado

• Angio-TC multicorte 3D: define la extensión, aferencias y drenaje. Permite planificación prequirúrgica y evaluación de compromiso óseo.
• Angiografía digital por sustracción (DSA): estándar de oro; identifica nidos, pedículos arteriales y rutas de drenaje. Permite tratamiento endovascular simultáneo.
• RM angiográfica: mejor para ver componente de partes blandas, flujo y efecto sobre estructuras vecinas.
• Marcadores hemodinámicos (índice de resistencia, flujo Qp/Qs) se correlacionan con severidad.

5. Clasificación

• Schöbinger (I-IV): de lesiones inactivas a decompensadas con sangrado y falla cardíaca.
• Yakes: según morfología del nido arteriovenoso y vías de drenaje (importante para terapia endovascular).

6. Estrategias terapéuticas contemporáneas

1. Embolización endovascular selectiva
   • Uso de agentes líquidos (Onyx®, PHIL®, NBCA) o partículas calibradas.
   • Objetivo: ocluir pedículos arteriales y reducir flujo previo a cirugía o de manera definitiva si posible.
   • Reto: recanalización por neovascularización colateral.
2. Cirugía microvascular
   • Indicada en lesiones localizadas y resecables tras embolización.
   • Riesgo: sangrado masivo, por lo que se planifica con técnicas de control vascular proximal y uso de hipotensión controlada.
3. Tratamiento combinado
   • Secuencial (embolización + resección) es estándar para lesiones craneofaciales complejas.
4. Terapias emergentes 2025
   • Fármacos antiangiogénicos dirigidos (inhibidores de VEGF, trametinib para mutaciones KRAS).
   • Microcirugía robótica asistida para preservar nervios y estructuras críticas.
   • Imagen intraoperatoria híbrida (angio-CT de sala).

7. Riesgos y complicaciones

• Hemorragia aguda intra o posprocedimiento.
• Necrosis cutánea por pérdida de perfusión si la resección es amplia.
• Parálisis facial o lesión de pares craneales por proximidad anatómica.
• Reaparición del flujo en MAV incompletamente tratadas.

8. Pronóstico y seguimiento

Con tecnología híbrida y embolizantes modernos, el control a largo plazo mejora (tasas de recidiva <30 % frente a >60 % históricas). Seguimiento con angio-RM anual los primeros 3-5 años es esencial.

9. Perspectiva médico-quirúrgica integral

El abordaje debe ser multidisciplinario (neurocirugía, cirugía plástica, cirugía vascular, radiología intervencionista y anestesia avanzada). En casos pediátricos o sindrómicos (p. ej., síndrome de Parkes-Weber), se integra consejo genético.

---

Conclusión
La reconstrucción mostrada evidencia una MAV craneofacial de altísima complejidad hemodinámica y anatómica, cuyo manejo exige planificación angiográfica precisa, técnicas híbridas y equipo multidisciplinario. En 2025, el arsenal terapéutico incluye desde embolización selectiva avanzada hasta cirugía robótica y terapias dirigidas moleculares, elevando la seguridad y reduciendo recurrencias.

---

DrRamonReyesMD
Médico de emergencias, trauma y medicina hiperbárica y táctica; experto en diagnóstico por imagen avanzada y manejo interdisciplinario de malformaciones vasculares complejas.