La ictiosis se caracteriza por el engrosamiento y la descamación de la piel. La sequedad dificulta los movimientos y produce grietas en todo el cuerpo. El nombre deriva del griego y significa pez. Hace referencia a la semejanza del aspecto de la dermis con las escamas. Los afectados tienen los párpados y los labios hacia fuera La ictiosis vulgar 🐠🧬 es un trastorno cutáneo común caracterizado por piel seca y escamosa. A menudo se la llama "enfermedad de las escamas de pescado" debido a su apariencia distintiva. La afección suele ser hereditaria y se debe a una mutación genética que afecta la producción de células de la piel 🧬.
Los síntomas suelen aparecer en la primera infancia 🍼 e incluyen piel seca, áspera y escamosa, especialmente en las extremidades. Algunos pueden experimentar picazón o piel engrosada en las palmas y plantas 👣. La gravedad puede variar, y los meses de invierno a menudo exacerban la afección debido a los niveles más bajos de humedad ❄️.
No existe cura, pero los tratamientos se centran en controlar los síntomas. Son habituales las cremas hidratantes y exfoliantes que ayudan a hidratar y suavizar la piel 🧴. En casos más graves, los médicos pueden recetar retinoides. Los seguimientos regulares y el cuidado de la piel son esenciales para controlar la ictiosis vulgar. 🩺💧
Puntos importantes sobre la ictiosis
La ictiosis se refiere a un conjunto de trastornos de la piel cuyos síntomas incluyen piel seca que pica y parece escamosa, áspera y roja.
En la mayoría de las personas, la enfermedad es el resultado de haber heredado uno o más genes con mutaciones (cambios) de los padres.
Aunque actualmente no existe una cura para la ictiosis, hay tratamientos, como cremas, lociones y algunos medicamentos, que pueden ayudar a controlar los síntomas.
Usted puede hacer algunas cosas para ayudar a aliviar los síntomas, como tomar baños, mantener su hogar fresco y usar ropa que no irrite la piel.
Es un trastorno cutáneo común transmitido de padres a hijos que lleva a que se presente piel seca y escamosa.
Causas
La ictiosis vulgar es uno de los trastornos cutáneos hereditarios más comunes. Puede empezar en la primera infancia. La afección se hereda en un patrón autosómico dominante. Esto significa que si usted tiene la afección, su hijo tiene el 50% de probabilidades de heredar el gen de usted.
Esta afección a menudo es más notoria en invierno. Puede ocurrir junto con otros problemas de la piel incluyendo dermatitis atópica, asma, queratosis pilar (pequeñas protuberancias en la región posterior de los brazos) u otros trastornos cutáneos.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
Resequedad en la piel (intensa)
Piel escamosa (escamas)
Posible engrosamiento de la piel
Picazón leve en la piel
La piel seca y escamosa generalmente es más grave en las piernas. Pero también puede comprometer los brazos, las manos y la parte media del cuerpo. Las personas con esta afección igualmente pueden tener muchas líneas finas en las palmas de las manos.
En los niños pequeños, los cambios en la piel usualmente aparecen en el primer año de vida. En una fase temprana, la piel solo está ligeramente áspera, pero cuando el bebé tenga 3 meses de edad, empiezan a aparecer en las espinillas y la parte posterior de los brazos.
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención médica generalmente puede diagnosticar esta afección examinando la piel. Se pueden realizar exámenes para detectar otras posibles causas de la piel seca y escamosa.
Su proveedor le preguntará si tiene antecedentes familiares de resequedad de la piel.
Se puede llevar a cabo una biopsia de piel.
Tratamiento
Su proveedor le puede pedir que use cremas humectantes intensivas. Las cremas y los ungüentos son más efectivos que las lociones. Aplíquelos para humectar la piel inmediatamente después del baño. Usted debe usar jabones suaves que no resequen la piel.
Su proveedor le puede recomendar el uso de cremas humectantes que contengan químicos queratolíticos como el ácido láctico, el ácido salicílico y la urea. Estos químicos ayudan a la piel a desprenderse normalmente mientras retiene la humectación.
Expectativas (pronóstico)
La ictiosis vulgar puede ser molesta, pero raras veces afecta la salud general. Esta afección generalmente desaparece en la edad adulta pero puede reaparecer años más tarde a medida que las personas envejecen.
Posibles complicaciones
Se puede desarrollar una infección cutánea bacteriana si el rascado ocasiona aberturas en la piel.
Cuándo contactar a un profesional médico
Solicite una cita con su proveedor si:
Los síntomas continúan a pesar del tratamiento
Los síntomas empeoran
Las lesiones cutáneas se diseminan
Aparecen síntomas nuevos
Nombres alternativos
Ictiosis común
Referencias
American Academy of Dermatology Association website. Ichthyosis vulgaris overview. www.aad.org/public/diseases/a-z/ichthyosis-vulgaris-overview. Accessed June 16, 2023.
Martin KL. Disorders of keratinization. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 677.
Metze D, Oji V. Disorders of keratinization. In: Calonje E, Brenn T, Lazar AJ, Billings SD, eds. McKee's Pathology of the Skin. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 3.
Ultima revisión 5/31/2023
Versión en inglés revisada por: Ramin Fathi, MD, FAAD, Director, Phoenix Surgical Dermatology Group, Phoenix, AZ. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001451.htm
¿Qué es la ictiosis?
La ictiosis se refiere a un conjunto de trastornos de la piel que ocasionan piel seca que pica y parece escamosa, áspera y roja. Los síntomas pueden variar desde leves a graves. Por lo general, la ictiosis solo afecta la piel, pero a veces también puede afectar los órganos internos.
¿A quién le puede dar ictiosis?
A cualquier persona le puede dar ictiosis. Generalmente, la enfermedad es hereditaria, pero algunas personas pueden ser las primeras en su familia en desarrollarla.
¿Qué tipos de ictiosis hay?
Existen varios tipos de ictiosis. Los médicos pueden determinar el tipo de ictiosis que tiene al identificar:
el gen modificado que causó el trastorno,
la forma cómo se hereda en su familia al observar sus antecedentes familiares,
los síntomas, incluso qué tan graves son y qué órganos afectan,
la edad cuando aparecieron los primeros síntomas.
¿Cuáles son los síntomas de la ictiosis?
Los síntomas de la ictiosis pueden variar desde leves a severos. Los síntomas más comunes incluyen:
piel seca,
picazón,
enrojecimiento de la piel,
grietas en la piel,
escamas de color blanco, gris o café en la piel.
Dependiendo del tipo de ictiosis, otros síntomas pueden incluir:
ampollas que pueden reventarse y provocar heridas;
pérdida o fragilidad del cabello;
ojos secos y dificultad para cerrar los párpados;
dificultad para sudar porque las escamas de la piel obstruyen las glándulas sudoríparas (las glándulas que producen sudor);
dificultad para oír;
engrosamiento de la piel en las palmas de las manos y las plantas de los pies;
estiramiento de la piel;
dificultad para flexionar algunas articulaciones.
¿Cuáles son las causas de la ictiosis?
Los cambios en uno o más genes causan todos los tipos de ictiosis hereditaria. Los genes llevan la información que determina qué características transmiten los padres. Tenemos dos copias de cada gen, una de nuestro padre y una de nuestra madre. Se puede heredar este gen modificado de uno o ambos padres, o el gen podría dejar de funcionar correctamente por sí solo.
A algunas personas les da ictiosis porque tienen otra afección médica o experimentan un efecto secundario de un medicamento.
https://www.niams.nih.gov/es/informacion-de-salud/Ictiosis
Ictiosis vulgar o común
Inicio: Infancia
Cuadro clínico: Leve
No sindrómica: no afecta a otros órganos además de la piel
La ictiosis vulgar es la forma más frecuente de aparición de la enfermedad: aproximadamente 1 de cada 250 recién nacidos. Puede existir gran variación en la gravedad de las manifestaciones clínicas.
No está considerada una enfermedad rara en Europa y es relativamente benigna.
Los recién nacidos presentan, generalmente, una piel normal. La enfermedad se manifestará a lo largo de los primeros años de la vida.
Las escamas de la ictiosis vulgar son finas y blanquecinas y suelen ser más prominentes en las superficies extensoras de las extremidades y respetar los pliegues (flexuras).
Las extremidades inferiores son, con frecuencia, el área más gravemente afectada. Aquí, las escamas pueden estar adheridas en el centro y ‘cuarteadas’ (con fisuras superficiales en el estrato córneo) en los bordes.
El área del pañal no suele verse afectada.
Es frecuente la queratosis folicular en el dorso de los brazos, los muslos y las nalgas.
Las palmas de las manos presentan una hiperlinearidad. A menudo también aparecen eccemas en la piel e incluso asma. Estos últimos datos pueden dificultar el diagnóstico ya que se observan en pacientes con dermatitis atópica.
Los síntomas empeoran en climas secos y fríos, y mejoran en ambientes tibios y húmedos, en los que pueden observarse mejorías espectaculares. También suele observarse una mejoría de forma progresiva en la vida del paciente.
https://www.ictiosis.org/ictiosis-vulgar-o-comun/
Se trata de una enfermedad rara porque solo aparece en 1 de cada 250.000 nacimientos. Concretamente, en España solo 300 personas la padecen.
El nombre viene del griego Ichtys (que significa pez) por el parecido que existe entre la piel de las personas que padecen la enfermedad y las escamas de un pez.
En realidad, es un grupo de enfermedades.
Existen 36 tipos de ictiosis y, aunque cada una cuenta con sus particularidades, todas ellas se caracterizan por:
Una sequedad cutánea extrema que reduce o elimina la elasticidad de la piel – favorece la formación de grietas y heridas que están siempre abiertas e impiden la correcta movilidad articular (dificultades para caminar, escribir, conducir, etc.) y son posibles focos de infección.
Descamación severa y continúa.
Engrosamiento de la piel (hiperqueratosis).
Enrojecimiento (eritema).
Alteración o inexistencia de sudoración (hipohidrosis)
Intolerancia al calor
Falta de regulación de la temperatura corporal
Actualmente no tiene cura y los tratamientos son exclusivamente sintomáticos, es decir, para calmar y reducir el daño.
Actualmente, y aunque existen grupos de investigación que han comenzado a trabajar en ello, no existe cura para la ictiosis. Todos los tratamientos con los que cuentan las personas con ictiosis son sintomáticos, es decir, están dirigidos a calmar las molestias y a mejorar su calidad de vida.
Aunque los tratamientos dependerán del tipo de ictiosis y del grado de afectación, los cuidados que más benefician al paciente con ictiosis son los baños, la aplicación de cremas y productos exfoliantes que permitan la retirada de escamas de piel tanto del cuerpo como del cuero cabelludo y determinados fármacos llamados retinoides.
Algunos de estos cuidados pueden ser considerados estéticos, pero no debemos olvidar que para el paciente con ictiosis no lo son: es el tratamiento diario que necesita para cuidar de su enfermedad.
Genoveva y Samuel se levantan casi una hora antes que los demás niños para ir al colegio. Su baño (hacen dos al día) dura una media hora y deben exfoliar bien su piel. Aunque les duele.
Sus padres les hidratan mucho, muchísimo, seis veces diarias para que no se formen engrosamientos ni se acumulen escamaS. La pequeña, de cinco años, tiene queratitis muy acusada, y por la mañana al levantarse hay veces que no puede ver bien, hasta que Mª Carmen, su madre, lubrica sus ojos con lágrimas artificiales. Es su convivencia particular con la ictiosis «un trastorno de la queratinización que se distingue por la descamación pronunciada de la epidermis con eritema (color rojo) y que sufren en España entre 300 y 600 personas», explica Ángela Hernández, médico adjunto del departamento de Dermatología del Hospital Niño Jesús de Madrid.
En el caso de ambos pequeños se trata de una ictiosis lamelar, que afecta a uno de cada 300.000 recién nacidos. Éstos llegan al mundo cubiertos por una membrana (colodión) que se desprende tras unos días. Con el tiempo aparecen escamas grandes, como láminas que cubren sus pequeños cuerpos. «Cuando nació me lo enseñaron de espalda, con la cabecita tapada. Se lo llevaron y vino el pediatra. Me preguntó si durante el embarazo había tenido alguna infección o algún problema vírico. Y después me dieron el diagnóstico», dice Inmaculada, su madre. «Tenía la llamada boca de pez, los párpados evertidos y una piel muy dura que podía provocar distrés respiratorio», añade.
Tras tres meses de hospitalización alimentándole por sonda, se lo llevaron a casa y sus progenitores se convirtieron en enfermeros: «Le bañamos con sal gorda, polvos de avena y luego le damos mucha crema. En el colegio le hidratan otro par de veces y le echamos agua, también de avena, con un pulverizador de vez en cuando para evitar que se reseque». «La hiperqueratosis (alteración de una proteína) puede alterar la función de las glándulas del sudor y hacer que éste disminuya. Y en casos graves puede provocar sobrecalentamiento», comenta Hernández. Por eso, tal vez Samuel deje de practicar atletismo. «Quizá haya que cambiar de deporte, porque, si hace mucho calor, puede tener problemas de termorregulación y sufrir una lipotimia», comenta Inmaculada.
Por su parte, Genoveva «tiene problemas de audición debido a la descamación que se produce dentro del oído, porque la piel no deja de generarse y aunque limpies, sigue apareciendo. Por lo que hay que llevarle al especialista cada dos meses para que le limpie bien, porque disminuye su capacidad auditiva, aunque no se trata de un daño orgánico, y no necesita audífonos ni implantes», cuenta José María, el padre de la niña.
Clasificación
Los diferentes tipos de ictiosis se engloban en dos grandes grupos: los sindrómicos, es decir, que llevan asociados otras enfermedades, y los no sindrómicos. A este último grupo pertenece la lamelar, que aparece por un trastorno genético autosómico recesivo (los padres son portadores). Según señala Hernández, entre los tratamientos, «los principales son los cuidados tópicos con cremas y exfoliantes, pero en los casos más severos se puede indicar retinoides orales, unos fármacos que mejoran la queratinización y que deberán tomar de por vida, por lo que hay que analizar bien los casos, ya que no está exento de efectos secundarios que hay que valorar».
Para trabajar sobre ello, recientemente celebraron unas jornadas de expertos en el Hospital Niño Jesús, para formar a los profesionales y abordarla de manera multidisciplinar. «Se trata de crear un modelo que facilite a las familias el apoyo asistencial y sociosanitario que requieren. Al ser enfermedades raras, a menudo son desconocidas para los profesionales sanitarios, y sin formación específica es difícil poder ofrecer un tratamiento adecuado», dice Hernández.
Algo que apoyan las familias desde la Asociación Española de Ictiosis, de la que forman parte Inmaculada y José María. «Queremos que se pongan en la piel de los afectados, porque vivimos en una sociedad en la que prima la imagen y esta dolencia, a simple vista, puede producir rechazo. No hay que ocultar lo que sufren, sino darlo a conocer. Así, quizás algún día podremos hablar de la ictiosis en pasado», concluyen.
De interés
para los afectados:
Asociación Española de ictiosis (ASIC)
Web: www.ictiosis.org
E-mail: info@ictiosis.org
Twitter: @asociacionasic
Facebook: www.facebook.com/ictiosis
posted by Dr. Ramon Reyes, MD ∞
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