🧿 Descripción de la imagen
La imagen muestra un globo ocular infantil en primer plano , con enfoque especial en la cámara anterior del ojo derecho. Se observa una lesión ovoide de color amarillo-anaranjado , con apariencia lobulada y superficie brillante, que sobresale desde el iris hacia la pupila. La masa se encuentra parcialmente flotando en el humor acuoso, lo que sugiere su localización intraocular a nivel de iris o cuerpo ciliar . Este hallazgo es característico del xantogranuloma juvenil ocular , una entidad infrecuente pero potencialmente amenazante para la visión si no se trata adecuadamente.
🩺 Artículo científico completo
Título: Xantogranuloma ocular juvenil: presentación clínica, fisiopatología, diagnóstico y manejo actualizado en 2025
Autor: DrRamonReyesMD
Actualizado a julio 2025_
🔬 Introducción
El xantogranuloma juvenil (XGJ) es un trastorno histiocítico benigno y autolimitado , predominantemente cutáneo, que afecta con mayor frecuencia a lactantes y niños pequeños menores de 2 años . Sin embargo, en el 10 al 20 % de los casos puede comprometer estructuras oculares, lo cual conlleva un riesgo significativo de secuelas visuales si no se detecta y trata oportunamente.
Esta enfermedad pertenece al grupo de histiocitosis no Langerhans , con acumulación dérmica o tisular de macrófagos espumosos, células gigantes tipo Touton y células inflamatorias.
🧬 Fisiopatología
El XGJ se origina por una proliferación clonal o reactiva de histiocitos dérmicos o tisulares (macrófagos dérmicos no Langerhans), que acumulan lípidos intracelulares y se organizan en granulomas. En el caso del compromiso ocular, estas células se infiltran en el iris, el cuerpo ciliar o, raramente, la retina y el nervio óptico.
La etiología exacta es desconocida , aunque se postulan mecanismos autoinmunes o respuestas inflamatorias desreguladas tras estímulos infecciosos, vacunales o metabólicos.
👁️ Presentación clínica ocular
Localización más frecuente:
- Iris anterior (90 % de los casos oculares)
Signos y síntomas:
- Masa amarilla-anaranjada sobre el iris , como se observa en la imagen.
- Heterocromía (diferencia de color entre ambos ojos).
- Hiphema espontáneo (sangrado en cámara anterior).
- Glaucoma secundario por obstrucción angular.
- Uveítis leve o sin inflamación aparente.
- Visión borrosa, ojo rojo o fotofobia en estadios avanzados.
Asociaciones:
- Lesiones cutáneas típicas (nódulos firmes, anaranjados, asintomáticos en cabeza, tronco o extremidades).
- En algunos casos aislados, puede haber compromiso sistémico (hígado, pulmones o médula ósea).
🧪 Diagnóstico
Examen clínico:
- Inspección con lámpara de hendidura.
- Detección de masa irisiana no vascularizada y bien delimitada.
Estudios complementarios:
- Ultrasonido biomicroscópico (UBM): determina el grado de invasión del ángulo camerular o cuerpo ciliar.
- Tomografía de coherencia óptica (OCT): si hay extensión a retina.
- Angiografía con fluoresceína: puede mostrar hipofluorescencia.
- Biopsia ocular o cutánea: solo si el diagnóstico no es evidente; encuentra típicos de histiocitos espumosos y células de Touton.
Histopatología:
- Células gigantes multinucleadas tipo Touton .
- Células espumosas ricas en lípidos.
- Infiltrado inflamatorio con eosinófilos, linfocitos y neutrófilos.
⚠️ Diagnóstico diferencial
- Melanoma del iris (raro en niños).
- Retinoblastoma (si hay masa intraocular blanca).
- Granuloma sarcoideo o tuberculoso.
- Leucemia ocular infiltrativa.
- Histiocitosis de células de Langerhans.
- Uveítis granulomatosa.
🩺 Tratamiento
1. Observación
En lesiones cutáneas aisladas, la mayoría de los casos regresan espontáneamente en 1-3 años.
2. Compromiso ocular
Se considera potencialmente amenazante para la visión , por lo que debe tratarse activamente.
- Corticoides tópicos (dexametasona): primera línea.
- Corticoides subconjuntivales o intralesionales si no hay respuesta.
- Corticoides sistémicos (prednisona oral 1-2 mg/kg/día) en casos extensos.
- Agentes inmunosupresores (metotrexato, vinblastina) en casos refractarios o sistémicos.
- Radioterapia ocular local (rara vez necesaria) .
- Cirugía de resección : sólo si la masa afecta la visión y es resistente a tratamiento médico.
👶 Pronóstico
- Generalmente excelente si se diagnostica temprano y se maneja adecuadamente.
- El compromiso ocular puede provocar ambliopía, glaucoma o sinequias posteriores si no se trata.
- La recurrencia es rara tras remisión clínica.
- No se asocia a malignización.
📣 Recomendaciones clínicas 2025
- Todo niño con lesión nodular en iris debe ser evaluado por oftalmólogo pediátrico.
- Realizar evaluación dermatológica completa para detectar lesiones cutáneas.
- Evaluar la presión intraocular (PIO) seriada.
- Descartar compromiso multisistémico si hay signos sistémicos o alteraciones hematológicas.
🧠 Conclusión
El xantogranuloma ocular juvenil es una patología infrecuente pero relevante en la oftalmología pediátrica. Aunque se trata de una lesión benigna, su localización intraocular puede amenazar seriamente la visión si no se reconoce a tiempo. El tratamiento con corticoides es efectivo en la mayoría de los casos, y el pronóstico es excelente si se actúa precozmente.
Autor:
DrRamonReyesMD
Blog: EMS Solutions International
Julio 2025
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