Mielomeningocele

 

Mielomeningocele neonatal (varón). Reparación y cierre posnatal. Sin hidrocefalia — Revisión clínica 2025

Resumen. Presentamos un recién nacido varón con mielomeningocele (MMC) lumbosacro abierto, reparado y cerrado en el periodo neonatal, sin datos iniciales de hidrocefalia. Se sintetiza la evidencia actual sobre el manejo inmediato, cierre quirúrgico, vigilancia de hidrocefalia/Chiari II, profilaxis antiinfecciosa, precauciones “latex-free”, y seguimiento urológico–ortopédico–rehabilitador, así como la prevención primaria con ácido fólico.

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1) Fisiopatología y espectro clínico

El MMC es un defecto abierto del tubo neural con exposición del placode neural y meninges. Se asocia con malformación de Chiari II e hidrocefalia en un porcentaje relevante de casos, aunque la tasa ha disminuido con el cierre prenatal y mejores protocolos posnatales. Históricamente, 75–80 % requerían derivación de LCR; las tasas actuales son menores con estrategias modernas (p. ej., ETV ± CPC) y cirugía fetal selecta.

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2) Manejo inicial del recién nacido con MMC abierto

Objetivos: proteger el tejido neural, reducir desecación/pérdida térmica, minimizar infección y manejar líquidos/vejiga.

• Posición: prono o decúbito lateral; evitar presión directa sobre el saco.
• Cobertura de la lesión: gasas estériles y húmedas con SSF (no vaselina/iodo sobre el placode). Plástico transparente puede reducir pérdidas de calor/evaporación.
• Antibioterapia profiláctica: muchos protocolos usan ampicilina + gentamicina hasta 24 h posoperatorias en lesiones abiertas. (Adaptar a flora local).
• Precauciones “latex-free” desde el nacimiento (guantes, catéteres, dispositivos, tetinas): reduce sensibilización y anafilaxia en población de alto riesgo.
• Vejiga/recto: valorar micción y meconio; cateterismo intermitente limpio (CIC) cuando esté indicado.

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3) Cierre quirúrgico posnatal

Cuando no se realizó cirugía fetal, el estándar es cerrar dentro de las primeras 48–72 h si el neonato es viable y no hay contraindicaciones. El cierre incluye neurulación quirúrgica (reaproximación del placode/pía), durorrafia y cobertura por planos.

En tu caso: reparación y cierre realizados conforme a la ventana recomendada, lo cual disminuye riesgo de meningitis, pérdida hídrica y daño neural secundario.

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4) Hidrocefalia y Chiari II: vigilancia en neonato sin hidrocefalia

Aunque no haya hidrocefalia al nacimiento, se requiere monitorización estrecha (perímetro craneal seriado, signos clínicos, ecografía/TC/RM según protocolo). Criterios de derivación o ETV ± CPC se aplican si aparecen signos de hipertensión intracraneal o ventriculomegalia progresiva. La evidencia muestra que VPS sigue siendo el estándar en muchos centros; ETV ± CPC es alternativa válida con resultados comparables en series recientes, aunque con variabilidad por centro/experiencia.

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5) Cirugía fetal (contexto)

El ensayo MOMS demostró que el cierre prenatal reduce la necesidad de derivación y mejora función motora a 30 meses, a costa de riesgos materno-fetales y criterios estrictos de selección; no aplica a todos los casos. Tras MOMS, centros especializados informan reversión de herniación caudal y mejores tasas de marcha en cohortes seleccionadas.

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6) Urología, ortopedia y rehabilitación

• Neurovejiga: comenzar plan de urología pediátrica (ecografía renal/vesical, función miccional, CIC si residuo elevado o disfunción). Educación a familia.
• MSK/locomotor: valoración ortopédica (caderas, pies, contracturas) y fisioterapia temprana.
• Seguimiento multidisciplinar de por vida (neurocirugía, rehabilitación, nefro-uro, ortopedia, desarrollo). Guías de la Spina Bifida Association definen trayectorias y puntos de control.

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7) Prevención primaria: ácido fólico

La suplementación periconcepcional con 400 µg/día de ácido fólico reduce de forma sustancial los defectos del tubo neural (recomendación grado A por USPSTF; CDC actualiza y mantiene 400 µg/día para todas las personas que pueden gestar).

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8) Pronóstico cuando no hay hidrocefalia inicial

La ausencia de hidrocefalia al nacimiento es un factor pronóstico favorable; no obstante, el riesgo no es cero en las primeras semanas–meses, y la evolución funcional depende del nivel del defecto, la integridad de raíces y la presencia de Chiari II. La severidad de Chiari II condiciona resultados neurológicos a largo plazo.

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9) Recomendaciones prácticas para tu paciente (poscierre, sin hidrocefalia)

1. Controles semanales del perímetro craneal el primer mes; luego según protocolo (con neurocirugía).
2. Ecografía transfontanelar seriada y clínica (vómitos, irritabilidad, fontanela tensa, mirada en “sol naciente”). Activar circuito si aparecen signos.
3. Entorno libre de látex en casa y consultas (guantes, sondas, chupetes, juguetes), con educación familiar escrita.
4. Urología pediátrica antes del alta o a 2–4 semanas (ecografía urinaria + plan de CIC si procede).
5. Fisioterapia y valoración ortopédica tempranas.
6. Vacunación y profilaxis infecciosa según calendario; no hay restricciones específicas por el cierre salvo indicación clínica.
7. Consejería reproductiva futura en la familia: ácido fólico 400 µg/día antes de próxima gestación.

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Bibliografía clave (acceso abierto o con resumen)

1. StatPearls (NIH/NLM). Myelomeningocele. Repara dentro de 48–72 h; repaso integral. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546696/
2. Spina Bifida Association (2025). Neurosurgery Guideline. Recomienda cierre <48 h, protección del placode y criterios de LCR. https://www.spinabifidaassociation.org/blog/neurosurgery-guideline/
3. NEJM – MOMS Trial (2011). Cirugía prenatal vs posnatal: menos derivaciones y mejor función motora. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1014379 | PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21306277/
4. Neurology India (2021). Hydrocephalus in Spina Bifida. Carga histórica 75–80 %; impacto de ETV-CPC y cirugía fetal. https://journals.lww.com/neur/fulltext/2021/69002/hydrocephalus_in_spina_bifida.18.aspx
5. CDC (2025). Neural Tube Defects / About Folic Acid. Recomendación 400 µg/día. https://www.cdc.gov/birth-defects/about/neural-tube-defects.html | https://www.cdc.gov/folic-acid/about/index.html
6. USPSTF (JAMA 2023). Prevención con ácido fólico 0.4–0.8 mg/día (recomendación A). https://jamanetwork.com/journals/jama/fullarticle/2807739
7. Latex-free en espina bífida (SBA 2025 + revisión 2020). Guías y evidencia de reducción de sensibilización. https://www.spinabifidaassociation.org/blog/latex-and-latex-allergy-in-spina-bifida-guideline/ | https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7838984/
8. Vías clínicas neonatales. Cobertura húmeda estéril, cierre <48 h, vigilancia de hidrocefalia, urología.
   • Connecticut Children’s (2024): https://www.connecticutchildrens.org/sites/default/files/2024-09/myelomeningocele_educational_module_-_9.16.24_pdf.pdf
   • NSW Health (2025): https://resources.schn.health.nsw.gov.au/policies/policies/pdf/2011-0012.pdf
   • UNC MomBaby guideline (2019): https://www.mombaby.org/wp-content/uploads/2020/02/Myelomeningocele-Guideline-2019.pdf
9. Revisiones sobre ETV ± CPC vs VP shunt (2025). Comparabilidad y selección individual. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12479651/ | Estudio institucional 2025: https://hamidiyemedj.com/articles/postnatal-management-and-outcomes-of-hydrocephalus-in-patients-with-myelomeningocele-a-retrospective-study-from-a-single-institution/hamidiyemedj.galenos.2025.45722

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Nota final (aplicación al caso)

• El cierre neonatal oportuno y la ausencia de hidrocefalia son favorables.
• Mantener monitorización estrecha de LCR y desarrollo, entorno libre de látex, y programa urológico/rehabilitador estructurado.
• Educar a la familia en signos de alarma y en prevención con ácido fólico para futuras gestaciones.