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domingo, 11 de septiembre de 2022

Epidermodisplasia verruciforme, la rara "Síndrome/enfermedad del hombre árbol". Infografía

 

Cuando un microorganismo (bacteria, virus o parásito) ataca al cuerpo humano, el sistema inmune trabaja para evitar la infección o que ésta sea grave. Sin embargo, cuando este sistema se ve alterado, la persona se vuelve susceptible a diferentes enfermedades.

Tal es el caso de la Epidermodisplasia Verruciforme, rara entidad determinada por factores genéticos (la mutación de los genes EVER1/TMC6 y EVER2/TMC8), defectos en la regulación del zinc en las células más superficiales de la piel (queratinocitos) y la infección generalizada causada por virus del papiloma humano, en especial HPV-5 y 8.

El virus del papiloma humano es prácticamente universal en el ser humano y puede causar desde una infección asintomática, hasta una gran variedad de lesiones clínicas en la piel y mucosas. En los individuos sin alteraciones del sistema inmune, las infecciones de la piel por este virus casi siempre desaparecen de forma espontánea, sin necesidad de intervención, pero en el caso contrario el virus se hace resistente a todas las variedades de tratamiento.

Se han reportado menos de 300 casos de Epidermodisplasia Verruciforme, afectando a todas las razas, sin predilección por sexo, iniciando sus manifestaciones durante la niñez o la adolescencia.

El padecimiento depende de la falta de rechazo del virus por inhibición selectiva de algunas células del sistema inmune y la expresión exagerada de otros factores. Esto puede llevar a una transformación maligna de las células.

Las manifestaciones de la enfermedad pueden ser muy leves como manchas oscuras o claras; lesiones verrugosas que pueden ser numerosas, grandes y confluentes distribuidas en cara, dorso de las manos, brazos y piernas, o la parte anterior del tronco; o más severas con un crecimiento descontrolado de las células superficiales de la piel que llegan a semejar la corteza de árbol, principalmente en las manos y los pies. Son estos casos más severos, los que dieron lugar a la denominación “Síndrome del Hombre Árbol”, aunque son muy pocos los casos en el mundo, por lo menos 5 han sido reportados en Bangladesh (4 hombres y 1 niña).

La afección persiste durante toda la vida con un curso variable. En algunas personas es más estable, mientras que en otros es progresivo con aparición continua de lesiones. El diagnóstico requiere la combinación de las características clínicas, un análisis histopatológico de las lesiones e identificación del Virus del Papiloma Humano.

El pronóstico depende del diagnóstico temprano y el tratamiento precoz en las lesiones malignas. Como medidas generales de prevención se debe evitar la exposición exagerada a la luz solar, usar ropa protectora adecuada, gorros o sombreros y protectores solares. Hasta la fecha no existe un tratamiento específico para el manejo de la enfermedad. La mejor opción para los tumores localizados es la cirugía.

 

Colaboración de Itzel Texta Palomeque, Médica Pasante de Servicio Social de la Facultad de Medicina, UNAM.

 

Refrencias:

Arenas Guzmán, R. (2015). Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento (Sexta ed.). México: McGrawHill.

Cerviche, M. F., & Buonsante, M. E. (2013). Epidermodisplasia verruciforme. PIEL Formación continuada en dermatología, 28(2), 86-94.

Furkan Uddin, K. M., Amin, R., Majumder, S. N., Aleem, M. A., Rahaman, A., Dity, N. J., . . . Uddin, M. (2018). An ANKRD26 nonsense somatic mutation in a female with epidermodysplasia verruciformis (Tree Man Syndrome). Clinical Case Reports, 6, 1426-1430.

Wolff, K., Johnson, R. A., & Saavedra, A. P. (2014). Fitzpatricl. Atlas de Dermatología Clínica (Séptima ed.). McGraw-Hill.

http://www.massaludfacmed.unam.mx/index.php/sindrome-del-hombre-arbol/


Por más de dos años y con el apoyo de distintas organizaciones, entre ellas el Gobierno local, Abul Bajandar se sometió a 25 operaciones para tratar de eliminar el crecimiento de las verrugas. Foto: Munir Uz Zaman / AFP.



Epidermodisplasia verruciforme, la rara "enfermedad del hombre árbol"

Se estima que solo cuatro personas en el mundo han sido diagnosticadas con esta extraña enfermedad.

A la epidermodisplasia verruciforme se le conoce como "la enfermedad del hombre árbol''. La causa se debe a un defecto en el sistema inmunológico, el cual incrementa la susceptibilidad al virus del papiloma humano (VPH).

La especialista Samanta Lal Sen, quien siguió el caso de Abul Bajandar, un hombre en Bangladesh que padece esta enfermedad, comentó que se trata de una enfermedad genética en la piel y que es extremadamente rara, pero no es contagiosa y aunque se relaciona con el cáncer de piel, no se cuenta con mucha información actualmente.

Hasta el presente, se tienen documentados tres casos más en el mundo. Uno en Rumanía y dos en Indonesia.

Abul Bajandar relata que a la edad de quince años las verrugas comenzaron a aparecer en su pierna, pero él pensó al inicio que se trataba de pequeñas e inofensivas verrugas. Sin embargo, con el paso de los años, estas crecieron rápidamente y cubrieron sus extremidades.

Las manos de Abul se llenaron de verrugas, hasta el punto de asemejarse a las ramas de un árbol.

Sus manos y pies alcanzaron un peso de cinco kilos, imposibles de mover. Él vive en Bangladesh, su pareja y su madre lo cuidaban, ya que no podía valerse por sí mismo. Necesitaba ayuda para su aseo personal, para alimentarse y otras tareas. Su trabajo como conductor de bicitaxi también lo tuvo que abandonar.

No obstante, la última noticia que se tuvo de este hombre es que luego de tratamientos y más de diez cirugías, él se encontraba con vida y agradecido de poder ejecutar tareas que son normales para el resto de las personas.

Las lesiones

En esta enfermedad se producen lesiones parecidas a placas escamosas marrones rojizas, de ahí su asociación con el tronco de un árbol, y que se forman más a menudo en la piel de las manos, las piernas, los pies, el tronco y la cara. 

La epidermodisplasia verruciforme por lo general aparece a una edad temprana y empeora con el tiempo, como sucede actualmente con Abul, quien ha expresado que preferiría optar por la amputación de sus manos para no soportar el dolor y la incomodidad que sufre día a día. 

Las personas con este trastorno tienen un riesgo alto de presentar cáncer de piel no melanoma a una edad temprana, en especial, cáncer de células escamosas de piel, por lo que aunque pueden recibir tratamientos, no existe un cura y usualmente los riesgos aumentan con el paso del tiempo.

Fuentes: BBC, Instituto Nacional del Cáncer, Briefly.

https://www.medicinaysaludpublica.com/noticias/dermatologia/epidermodisplasia-verruciforme-la-rara-enfermedad-del-hombre-arbol/15633

“Síndrome o enfermedad del hombre-árbol” 

ha pedido en varias ocasiones la amputación de sus  brazos 

Nacido en Bangladés, es uno de las cuatro (4)casos de esta rara enfermedad en todo el mundo

Ha sido intervenido quirúrgicamente, pero han vuelto a aparecer las verrugas 



El doloroso clamor del "hombre árbol": que le amputen las manos porque "no soporta más"

Abul Bajandar también tiene verrugas en los pies, aunque se encuentran menos extendida


Un joven conocido como "el hombre-árbol" pidió que le amputaran los brazos luego de que las verrugas en forma de corteza aparecieron nuevamente.


Abul Bajandar empezó a ver que crecían verrugas durante su adolescencia, y luego se extendieron rápidamente. Cinco años después fue diagnosticado como que padecía una epidermodisplasia verruciforme, una rarísima enfermedad genética de la piel.


Es así como el joven bangladesí, de 28 años, sufre una rara enfermedad genética que solamente cuatro personas en el mundo han sido totalmente diagnosticadas con este padecimiento. Su caso se dio a conocer durante su ingreso al hospital en el 2016.

El año pasado, Abul Bajandar, perdió cinco kilos de gigantes excrecencias gracias a estas 16 operaciones en el Dhaka Medical College Hospital. Los médicos estaban esperanzados con la idea de que su caso pudiera ser el primero cuya recuperación fuera exitosa.


"Poco a poco vuelvo a recordar las sensaciones que tenía antes de que a los 15 años mis manos empezaran a llenarse de verrugas. ¡He sufrido tanto! Había gente que me evitaba y tuve siempre muchos dolores. Echaba de menos todo. Desde comer por mi cuenta a jugar con mi hija, abrazarla. Esas cosas que todo padre quiere hacer con sus hijos", decía en enero del año pasado el joven.

Los médicos del hospital universitario de Daca lo intervinieron quirúrgicamente y al finalizar la primera operación lo declararon "curado". Sin embargo, tuvo varias recaídas a lo cual fue sometido a 25 operaciones. En enero ingresó, nuevamente, al hospital.


"Ya no soporto el dolor. No puedo dormir por la noche. He pedido a los médicos que me corten las manos para tener al menos un respiro", confesó el joven.

En este procedimiento su mamá apoya la decisión de su hijo: "Al menos será liberado del dolor. Es un infierno", mencionó.


Abul Bajandar también tiene verrugas en los pies, aunque se encuentran menos extendidas. Ante esta situación pidió ser trasladado al extranjero, pero no dispone del dinero para cubrir los gastos.


Este martes Samanta Lal Sena, cirujana plástica jefa del Hospital de Daca y otros siete médicos se reunirán para discutir el caso y la solución que brindó Abul en torno a su salud. En el cual señalaron que "Ha dado su opinión. Pero nosotros decidiremos la mejor solución para él".

En el hospital el paciente es tratado gratuitamente y aunque sus excrecencias se le removieron, estas volvieron a aparecer después en mayor número.


https://www.infobae.com/america/mundo/2019/06/25/el-doloroso-clamor-del-hombre-arbol-que-le-amputen-las-manos-porque-no-soporta-mas/


Dr Ramon REYES, MD,
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